Аплазия (агенезия) почки: причины, симптомы и особенности лечения. Основные виды аплазии почки Аплазия правой

Агенезия почки (аплазия почки) — развитие внутри утроба часто сопровождается аномальным строением органов. К ситуациям такого рода относятся. Суть в том, что агенезия врожденная патология, характеризующаяся полным отсутствием почки или же частичным отсутствием. Вследствие этого существенного недостатка основные функции перекладывается на другой орган. Специалисты выделяют несколько видов такого заболевания. Он него зависит здоровье и дальнейшая безопасность человека. Чаще всего такого рода аномалии не опасны для жизнедеятельности.

Стоит отметить, агенезия почки – это развитие органа, что отличается наличием аномалии. Процесс формируется во время развития внутри утроба. В результате зачаток формируется только с одной почкой (правой или левой), или без почек. Также возможен случай, когда органы присутствуют, но важные элементы отсутствуют. Стоит отметить, что когда обнаруживается агенезия почки, развитие мочеточника не страдает. Известны случаи, когда при таком диагнозе его не было.

Часто источником проблемы является порок, что начал свое развитие еще в периоде эмбрионального развития из-за экзогенных факторов. Ученые на протяжении долгого времени занимались изучением данного вопроса, в итоги было установлено, что есть несколько факторов, что существенно влияют на возникновение почечной патологии.

Научно доказано, что генетическая предрасположенность имеет весомое значение в развитии данного заболевания.
Увеличивается риск развития патологии, если женщина во время беременности перенесла инфекционное заболевание. Например, переболела гриппом, или краснухой.
Негативное воздействие на беременную женщину имеет ионизирующая радиация. Этот фактор достаточно опасен, ведь радиоактивные компоненты при попадании хотя бы раз в организм беременной женщины надолго в нем остаются, переходя при этом барьер в виде плаценты. Из-за такого процесса плод развивается, будучи уже облученным.
Ученые выделяют, как фактор, что сопутствует возникновению заболевания – это прием противозачаточных препаратов в бесконтрольном порядке.
Если беременной женщине поставлен диагноз сахарный диабет, тогда это существенно увеличивает риск возникновения патологии.
Увеличивают риск возникновения агенезии почки хронический алкоголизм, или прием алкогольных напитков во время положения. Также разные венерические заболевания, в частности сифилис и другие влияют на дальнейшее возникновение и развитие заболевания.

Краткая характеристика заболевания

Общих статистических данных по этому поводу нет, но среди патологии развития мочеточника около 10% относится данная аномалия. Отсутствие одного органа у ребенка соответствует пропорции 1:700, расчеты велись с учетом, что малышей тысяча. Если речь идет об отсутствии не одной почки, а двух органов, тогда ребенок рождается с такой патологической особенностью один на четыре — десять тысяч.

Стоит сказать, что отсутствие одной почки может быть незаметным на протяжении нескольких лет жизни ребенка. Это возможно, если мама не делала УЗИ, не сдавала анализы с малышом. Такие случаи не редки, когда пациент узнавал о своей патологии во время школьных или рабочих обследований.

Важно! Если присутствует отсутствие одного органа, вторая почка выполняет свои функции на 75% другого органа. Поэтому человек может долгое время не чувствовать ничего особенного. Также можно определить в развитии почечной аномалии уже после рождения ребенка.

Специалисты выделяют такие правила правильной диагностики :

у ребенка, который имеет заболевания почки, внешне проявляются пороки лица. Это нестандартный нос: широкий, или плоский нос. Это может быть глазной гипертелоризм, или одутловатое лицо;
определяется агенезия по расположению ушных раковин. Если они находятся низко, или загнутые достаточно сильно – это верный признак. Интересно то, что изогнутость на ухе указывает на то, на какой стороне отсутствует почка;
у ребенка на теле множество складок и большой живот;
диагностируется легочная гипоплазия, то есть дыхательные органы имеют достаточно маленький размер;
ножки малыша деформированы;
внутренние органы смещены, из-за чего малыш страдает возникновением рвоты, гипертонии. На фоне этого случается обезвоживание организма.

У детей с агенезией почки не наблюдается система мочеточника, и присутствуют патологии в половых органах. Женская стать страдает пороком матки, а именно однорогой, или двурогой, маточной гипоплазией.

Мальчики, что рождены с данной патологией имею проблемы с семявыводящим протоком, точнее его отсутствием. Это чревато паховыми болями, или болезненными ощущениями во время эякуляции. В дальнейшем это может привести молодого человека к бесплодию, импотенции.

Классификация

Классифицируют агенезию почки по количеству отсутствующих почек. Специалисты выделяют:

двусторонняя агенезия почек означает то, что у человека нет двух органов. В большинстве случаев зачаток внутри погибает, если ребенок все-таки рождается, то умирает по истечению нескольких часов из-за почечной недостаточности. Но медицина не стоит на месте. Сейчас существуют способы бороться за жизнь малыша с помощью трансплантации почки и регулярных процедур гемодиализа;
агенезия правой почки – это врожденная аномалия развития, что характеризуется отсутствием одной почки. Здоровый орган берет на себя основную функциональную нагрузку, компенсирует недостаток в той мере, какой возможно;
агенезия левой почки – это случай, полностью идентичный с предыдущим видом. Одна почка полностью отсутствует;
аплазия правой почки – особо не отличается от агенезии. Разница в том, что почка в данном случае – это фиброзная ткань, что не имеет почечных клубочков. В этом случае отсутствует также мочеточник, лоханка;
аплазия левой почки – отсутствие левой почки.

Стоит отметить, что агенезия правой почки практически ничем существенно не отличается от агенезии левой почки. Наиболее встречаемый случай во врачебной практике именно первый и у женщин. Агенезия правой почки заметна по внешним признакам с первых дней жизни малыша в случаи, когда левый орган не способен полностью выполнять свою функциональную нагрузку.

Немного тяжелее переносится человеческим организмом агенезия левой почки. Ведь вся нагрузка ложиться на правый орган, что не так приспособлен к высоким нагрузкам. У мужского пола внешние признаки проявляются намного сильнее, чем у женщин.

Опасность

Люди, что сталкиваются с данной патологией, спрашивают: агенезия почки – приговор? Стоит сказать, что человек, страдающий агенезией почки с помощью диагностики и дополнительных мер профилактики осложнений может обезопасить свое здоровье и обеспечить, таким образом, комфортную жизнь.

Человек, страдающий агенезией должен проходить обследования один раз в год. Это урография, компьютерная томография, ультразвуковое исследование, цистоскопия, почечная ангиография. Эти пять обследований пациент должен в обязательном порядке проходить.

Врачи, советуют при незнании того, как жить с агенезией почки пользоваться следующими рекомендациями:

минимизируйте резкие перепады температурного режима, особенно замерзание;
не перегружайте себя большими физическими нагрузками;
идеальный вариант для поддержания здоровья – правильное питание, в особенности диета, прописанная врачом, достаточный прием воды с расчетом на массу тела;

Лечение

Итак, что такое агенезия почек и как лечить такую патологию? Как выяснилось, агенезия – это аномальное развития почек, что характеризуется отсутствием одной, или двух почек. Опасный для жизни ребенка только один вид — это двусторонняя форма патологии. Ведь чаще всего ребенок с таким диагнозом не выживает. Если в первые часы жизни малыша провести трансплантацию почки, а в дальнейшем постоянно проходить процедуру гемодиализа, то реально спасти жизнь. Только организованные и максимально быстрые действия специалистов помогут спасти ребенка.

Наиболее благоприятная форма агенезии – это односторонняя форма. В этом случаи нужно каждый год проходить обследования, соблюдать правильный режим питания и умеренные физические нагрузки для нормальной функциональной работы одной почки.

Достаточно редко при такой патологии врачи оформляют инвалидность. Зависимо от того, какая тяжесть аномального развития зависит группа инвалидности.

Выводы

Агенезия – это далеко не приговор. Это патология, которая требует более тщательного соблюдения здорового режима, чем у другого человека. Это в меру физические нагрузки и питание, исследования каждый год. Двусторонняя агенезия не причиняет особых неудобств, просто требует дополнительной бережности к своему здоровью. Если говорить о двусторонней патологии – это сложнее, ведь нужна трансплантация и дальнейшие процедуры. Медицина не стоит на месте, при грамотном и своевременном обращении можно обезопасить свое здоровье и жизнь.

Аплазия почки - тяжёлая патология, которая требует обязательной поддерживающей терапии. Данное заболевание чаще всего диагностируется в детском возрасте при возникновении первых тревожных симптомов. Игнорировать данную аномалию развития мочеполовой системы нельзя, так как патология может спровоцировать ряд последствий.

Что такое аплазия почки

Аплазия - это врождённая аномалия развития мочеполовой системы, характеризующаяся отсутствием почки, но наличием мочеточника. Чаще всего встречается одностороннее поражение. Отсутствие обеих почек отмечается в единичных случаях и считается несовместимым с жизнью состоянием, при котором летальный исход наступает сразу же после появления ребёнка на свет или ещё в утробе матери. Разновидностью аплазии считается агенезия, при которой отсутствует как сам орган, так и мочеточник. Выявляют несколько форм патологии:

односторонняя с мочеточником - может возникать как у мальчиков, так и у девочек;
односторонняя без мочеточника - встречается преимущественно у девочек, при этом также присутствуют аномалии развития репродуктивных органов;
двусторонняя - отсутствие обоих органов с мочеточниками и артериями.

Аплазия почки является врождённой аномалией

В результате аплазии вся фильтрационная нагрузка ложится на одну почку, которая в итоге может дать сбои в работе. Данная врождённая патология протекает довольно тяжело. При этом почка может полностью отсутствовать либо имеется её зачаток, который, соответственно, не способен выполнять свои функции. В младенческом возрасте аномалия проявляется не так ярко, как у взрослых людей.

Формирование почек начинается на 5-й неделе беременности, при этом если в организме женщины происходят какие-то сбои, то может развиться аплазия одного или сразу двух органов. Аномалия нередко сочетается с другими патологиями, которые поражают зрительный аппарат и половую систему плода.

Особенности аплазии правой и левой почки

По данным статистики, чаще всего отсутствует именно правая почка. При этом прогноз считается более благоприятным, чем в том случае, когда диагностируется аплазия левого органа. При правостороннем поражении симптомы проявляются менее ярко, общее состояние человека при этом удовлетворительное. Некоторое время признаки патологии могут и вовсе отсутствовать. Аномалия развития правого органа не так опасна и при правильном подходе к лечению позволяет вести полноценный образ жизни.

Левостороннее поражение протекает тяжело. Это связано с тем, что правый орган чуть меньше по размеру, поэтому на него ложится непосильная нагрузка. Подобное патологическое состояние провоцирует развитие опасных для жизни осложнений.

У новорождённых детей с отсутствием почки нередко увеличивается объём живота. При этом у младенца могут быть и другие аномалии развития внутренних органов.

Причины и провоцирующие факторы

Главной причиной данного патологического состояния являются генетические мутации, провоцирующие аномальное развитие органов мочеполовой системы. В ряде случаев аплазия передаётся по наследству, однако может возникнуть и под воздействием ряда факторов, например:

употребление наркотиков, табака и алкоголя во время беременности;
вирусные заболевания, которыми женщина переболела в первые недели после зачатия;
тяжёлые гормональные нарушения, протекающие во время беременности;
приём сильнодействующих медикаментов в первом триместре;
хронические половые инфекции, особенно опасен сифилис и ВИЧ.

Злоупотребление алкогольными напитками во время беременности может привести к аплазии почки у плода

Причиной врождённого отсутствия почек могут стать эндокринные нарушения, такие как сахарный диабет, заболевания щитовидной железы и т. д.

Клиническая картина

Отсутствие почки часто сопровождается следующими симптомами:

постоянной отёчностью;
повышением артериального давления;
болями в пояснице и внизу живота;
повышением температуры;
слабостью;
тошнотой;
нарушениями аппетита;
уменьшением количества урины;
нарушениями эрекции;
учащёнными позывами к мочеиспусканию.

При наличии аплазии почки часто присутствуют аномалии в развитии матки и яичников, что провоцирует бесплодие, которое не поддаётся лечению.

У младенцев и детей до 1 года патология сопровождается постоянным плачем, нарушениями сна, болями в животе, отёками, отказом от еды, постоянными срыгиваниями. Ребёнок всё время проявляет беспокойство. Кроме того, у большинства таких детей присутствуют и другие аномалии в развитии: деформация нижних конечностей, ушных раковин и т. д.

Методы диагностики

Методы исследования, которые применяют:

УЗИ. Ультразвуковое исследование применяют в качестве основного метода диагностики. При этом отсутствие почки можно обнаружить при плановом УЗИ или если человек обращается с характерными жалобами со стороны мочевыделительной системы. При наличии аномалии врач определяет функциональную активность другого органа, а также присутствие дополнительных патологий.
КТ. Компьютерная томография помогает определить не только отсутствие почки, но и работу другого органа. При этом применяются минимальные дозы рентгеновского излучения. Данный метод позволяет получать изображения на мониторе компьютера, которые отражают даже малейшие изменения в структуре органа.
МРТ. Магнитно-резонансная томография считается самым достоверным методом исследования. При этом отсутствуют вредные для организма рентгеновские лучи. Такой способ основан на применении ядерного магнитного резонанса, в результате можно получить 3D снимки с разных проекций, на которых видны даже незначительные структурные изменения почки.
Общий анализ мочи. Применяют в качестве вспомогательного метода исследования, позволяющего выявить нарушения в работе единственной почки. При отсутствии одного органа в урине может обнаруживаться белок, большое количество мочевой кислоты, кристаллы уратов, фосфатов (микроскопические фрагменты конкрементов), а также повышается уровень лейкоцитов, что свидетельствует о воспалительном процессе.

Магнитно-резонансная томография - один из достоверных методов, позволяющих определить аномальное строение внутренних органов

Аплазия почки часто провоцирует появление мочекаменной болезни, так как в одиночку орган не всегда справляется с функциями очищения, что способствует накоплению кристаллов солей. Особенно это часто происходит при левостороннем поражении.

Терапевтическая тактика

Двустороннее поражение лечению не подлежит, спасти жизнь младенца может только незамедлительная пересадка почек. При этом прогноз, к сожалению, неблагоприятный. При одностороннем поражении назначают постоянное наблюдение и поддерживающую терапию. Диетическое питание позволяет поддерживать работу почки и снижать нагрузку на этот орган. Даже при отсутствии симптомов требуется постоянное наблюдение у нефролога и проведение УЗИ не реже, чем 1 раз в 6 месяцев.

К гемодиализу прибегают в том случае, когда у единственной почки нарушаются функции и она не может полноценно фильтровать кровь. Процедура осуществляется с помощью специального аппарата, который оснащён пористой мембраной. Такая конструкция разработана для того, чтобы очищать кровь от продуктов метаболизма. Данный аппарат ещё называют искусственной почкой.

Аппарат для проведения гемодиализа очищает кровь, восполняя функциональную недостаточность почки

Благодаря гемодиализу организм избавляется от токсинов, избытка мочевой кислоты и жидкости, в результате чего снижается артериальное давление и устраняются отёки. Очищенная кровь снова возвращается в русло. Устройство препятствует попаданию пузырьков воздуха в вену, что снижает риск возникновения нежелательных реакций во время процедуры.

При наличии одной почки следует помнить о повышении вероятности появления различных патологий мочевыделительной системы, поэтому следует воздерживаться от злоупотребления алкоголем и табаком, а также стараться вести здоровый образ жизни.

Хирургическое вмешательство

Операция по трансплантации почек - серьёзное хирургическое вмешательство, направленное на пересадку донорских органов. Требует длительной подготовки. Применяется при тяжёлом нарушении функций единственного органа. Для трансплантации важно, чтобы соответствовала группа крови донора, в ином случае почка не приживётся и будет отторгнута иммунной системой. Чаще всего орган забирают у только что умершего человека. После изъятия почки её помещают в специальный аппарат, поддерживающий оптимальную температуру.

Пересадка почки - серьёзное хирургическое вмешательство, требующее длительного восстановления

Во время операции орган располагают в подвздошной ямке, затем производится сшивание артерий. Донорскую почку располагают так, чтобы вена не перекручивалась, а кровь по ней могла циркулировать в нормальном режиме. Потом в месте расположения трансплантата устанавливается дренаж и послойно накладываются швы.

Восстановление после пересадки почки занимает значительный промежуток времени. При этом пациент должен принимать стероидные препараты в больших количествах, что снижает риск отторжения донорского органа иммунной системой.

Знакомому проводили пересадку почки, что было ему жизненно необходимо. После данной операции он получил инвалидность и уже не мог заниматься работой, так как ему нельзя было поднимать тяжести. При этом необходимо было постоянно принимать лекарства из группы иммуносупрессоров, чтобы орган не отторгся. Защитные силы организма у него работали уже в полсилы, могла прицепиться любая инфекция. Восстановление после операции заняло очень много времени. По сей день нужен постоянный контроль над состоянием донорской почки. Конечно, моему знакомому теперь пожизненно придётся принимать целый ряд препаратов для того, чтобы орган мог нормально функционировать и не возникло осложнений. Но я думаю это стоит того, так как главное, что спасли жизнь!

Медикаментозная терапия

Медикаментозное лечение применяют в том случае, когда происходят сбои в работе почки из-за повышенной нагрузки на орган. Для этих целей назначают следующие группы препаратов:

Антигипертензивные: Эналаприл, Лизиноприл и другие. Применяют для снижения артериального давления, которое часто повышено при отсутствии одной почки.
Петлевые диуретики: Фуросемид, Лазикс и т. д. Назначают с целью устранения отёков и для предотвращения повышения артериального давления.
Противовоспалительные: Уролесан, Канефрон и др. Используют для устранения болей, задержки мочеиспускания и для снижения риска возникновения пиелонефрита. Указанные препараты избавляют от воспаления, способствуют выведению песка и препятствуют появлению конкрементов.
Антибактериальные: Фурагин, Амоксиклав и т. д. Применяют с целью устранения патогенной микрофлоры при присоединении инфекции и возникновении воспалительного процесса в почке.
Спазмолитики: Но-шпа, Спазмалгон и др. Устраняют болевые ощущения в брюшной полости и пояснице. Применяются только при наличии спазмов.

Для укрепления организма при отсутствии одной почки для поддерживающей терапии назначают витамины А, Е, В и С.

Препараты, которые назначают для лечения - фотогалерея

Эналаприл снижает артериальное давление
Уролесан оказывает противовоспалительное действие
Фурагин уничтожает патогенную микрофлору Спазмалгон избавляет от болевой симптоматики Фуросемид оказывает мочегонное действие

Диетическое питание

Человеку с одной почкой важно придерживаться рационального питания. Необходимо отказаться от кислых соков, алкоголя, кофе, шоколада, жирных, острых и жареных блюд, а также полуфабрикатов. Важно питаться регулярно, нельзя голодать, а также перекусывать всухомятку. В меню следует включить:

овощи и фрукты;
крупы;
рыбу и курицу;
орехи и сухофрукты;
постное печенье;
мармелад;
первые блюда;
кисломолочные продукты.

При нормальном функционировании одной почки и отсутствии отёков можно употреблять до 1,5 л жидкости в сутки, однако при нарушении работы органа следует уменьшить количество воды до 1 л. Не рекомендуется переедать, а также делать большие промежутки между приёмами пищи.

Внимание! Людям с одной почкой ни в коем случае нельзя выпивать много жидкости на ночь, в данном случае повышается вероятность возникновения сильных отёков.

Продукты, которые следует включить в меню - фотогалерея

Овощи и фрукты лучше всего употреблять раздельно Кисломолочные продукты улучшают работу кишечника и содержат много кальция Крупы полезны для пищеварения Рыбу желательно употреблять в отварном или тушёном виде Курицу можно отваривать и готовить на её основе супы Первые блюда нужно употреблять ежедневно Мармелад можно употреблять вместо шоколада Орехи и сухофрукты содержат много витаминов Постное печенье нужно употреблять в умеренном количестве

Прогноз и осложнения

При односторонней патологии прогноз чаще всего благоприятный, особенно если соблюдать все предписания врача. Однако при отсутствии левой почки может значительно нарушаться функция правого органа. При этом возрастает риск появления гипертонии, сердечных заболеваний, а также формирования песка и конкрементов. В запущенных случаях возникает острая почечная недостаточность, несвоевременное лечение которой может спровоцировать летальный исход.

Какие ещё осложнения могут появляться:

бесплодие;
постоянные и сильные боли в животе и пояснице;
импотенция;
интоксикация организма;
сепсис.

У лиц с одной почкой часто снижается иммунитет, поэтому высока вероятность присоединения инфекции, при которой может резко повыситься температура и возникнет угроза отказа органа.

Особенности аплазии при беременности

Аплазия при беременности протекает тяжело, так как создаётся большая нагрузка на почку за счёт растущей матки. При этом женщину могут постоянно беспокоить отёки, возникает головная боль и повышается риск нарушения функции единственного органа. Аплазия усложняет течение токсикоза, в редких случаях провоцирует преждевременные роды.

Аплазия усложняет течение беременности

Патология у плода развивается в первом триместре беременности. При этом также происходит нарушение в формировании и других систем. Аномалию можно распознать с помощью УЗИ. При беременности лечение, как правило, не даёт результата. При отсутствии двух органов операцию проводят сразу же после появления ребёнка на свет.

При аплазии у женщин во время беременности не применяют медикаментозную терапию. Показано диетическое питание и снижение количества потребляемой жидкости. Кроме того, важно регулярное наблюдение у нефролога, особенно во втором и третьем триместрах.

Что нужно знать о почках - видео

Аплазия почки - редкая аномалия развития, требующая постоянного контроля над состоянием организма. Подобная патология может угрожать жизни, но при соблюдении правил профилактики риск возникновения осложнений снижается. Отсутствие одного органа - это не приговор для тех, кто соблюдает все предписания врача.

Агенезия почки – врожденная аномалия, при которой у человека отсутствует орган мочевыделения, а также мочеточник и сосуды. Аплазия почки — разновидность агенезии, при которой ножка органа присутствует, но сама почка представляет собой дисфункциональный зачаток. Всю работу выполняет единственный здоровый орган.

Редко у людей встречается аплазия, и это заболевание, развивающееся внутриутробно, чаще всего приводит к смерти малыша. Болезнь возникает при недоразвитии протока метанефроса, который не дорастает до своей бластемы. Аномалия характеризуется укорочением или полным отсутствием мочеточника. Если орган мочевыделения не берет на себя компенсаторную функцию, младенец погибает еще в утробе матери.

При нормальной работе здорового органа такое патологическое явление могут диагностировать в старшем или даже пожилом возрасте. Агенезия почек вызывает осложнения: МКБ, артериальную гипертензию, пиелонефрит. Выделяется аплазия левой почки или органа справа. Также возможно их полное отсутствие.

Причины аномалии

Причиной появления аплазии является наследственная предрасположенность. Существует еще перечень факторов, вызывающих развитие болезни:

перенесение матерью в первые три месяца вынашивания ребенка таких заболеваний, как краснуха, грипп и другие инфекции, венерические болезни;
длительное употребление противозачаточных препаратов до наступления беременности;
частое употребление спиртных напитков;
наличие болезней эндокринной системы.

Важно помнить, что все вредные привычки будущей матери оставляют свой отпечаток на малыше и нередко приводят к развитию пороков.

Разновидности патологических состояний

Существует классификация врожденного заболевания. Это двухсторонняя аномалия, при которой плод гибнет внутриутробно или спустя пару часов после родов. Выделяется также агенезия правой почки, когда нет органа справа, и агенезия левой почки, когда отсутствует орган мочевыделения слева. Также есть такой вид аномалии, как аплазия правой почки или органа слева.

По статистике, этот порок развития чаще выявляют у женщин с правой стороны, предположительно из-за меньшего размера правой почки и ее большей подвижности.

Аномалия проявляется зачастую в первые месяцы жизни малыша, для нее характерны:

наличие полиурии;
частые срыгивания и обезвоживание организма младенца;
формирование почечной недостаточности;
появление приступов гипертонии.

При правосторонней патологии практически незаметны симптомы и диагностика, проводимая неопытным врачом, не способна выявить подобную аномалию. В результате болезнь диагностируется случайно. Зачастую прогноз благоприятный.

В результате появления аплазии левой почки правому органу мочевыделения труднее справляться с двойной нагрузкой из-за меньшего размера и подвижности.

Симптоматическая картина:

болезненные ощущения в паху;
проблемы в половой системе;
импотенция (у мужчин);
бесплодие;
затруднение эякуляции.

Аплазия почки с левой стороны выявляется всего в 7% случаев. Диагностируется в основном при недоразвитии иных органов брюшинного пространства. Характерна патология для представителей сильного пола. Сопутствующими заболеваниями выступают пороки семенных пузырьков, проблемы развития мочевого пузыря и отсутствие семявыводящих протоков. Агенезия почки слева провоцирует формирование кистозных образований в здоровом органе.

Клиническая картина врожденного заболевания

Аплазия почки проявляется не столь ярко, как агенезия. Когда страдает одна левая почка, симптомы проявляются более интенсивно: увеличение суточного объема урины, рвота, диарея, а еще отечность лицевой области головы, боли в зоне пояснично-крестцового отдела спины, проблемы с сексуальной жизнью у мужчин. Нередко у больных наблюдается гипертония, не устраняющаяся препаратами.

У ребенка о патологическом состоянии говорит низкое расположение ушных раковин, наличие складок на теле, большой живот и аномальное расположение глаз, широкая форма носа, одутловатое лицо. Подобные отклонения должны послужить поводом для проведения обследования малыша на выявление почечных болезней.

Выявление аномалии почек

Первым этапом диагностирования болезни становится опрос пациента и его визуальный осмотр. Дифференциация проводится с такими патологиями, как агенезия почки, гипоплазия.

При выявлении заболевания применяют аортографию, почечную ангиографию, КТ и МРТ. Чтобы оценить здоровье органа мочевыделения, делают ультразвук и рентген. Общее исследование мочи, крови, бактериологический посев урины выполняется для оценки состояния пациента.

Терапия при пороке органа мочевыделения

Лечение проводится при сильных болях в поясничном отделе позвоночника, рефлюксе в канал, который не до конца сформировался, при постоянной гипертензии.

При поражении правой почки обычно врач подбирает пациенту специальную диету, чтобы понизить нагрузку на орган. Под запретом употребление жареных, жирных и соленых блюд, копчений, спиртных напитков и крепкого чая, кофе, газировки. Если клиническая картина ярко выражена, разрешается принимать диуретики, обезболивающие и противовоспалительные лекарства по назначению лечащего врача.

При аплазии с левой стороны проводятся профилактические мероприятия, целью которых является укрепление иммунитета и предотвращение развития осложнений.

Ранее двусторонняя патология считалась приговором для малыша. Сейчас врачи проводят трансплантацию органов, что дает ребенку шанс продолжить нормальную жизнь.

Профилактические правила для беременных

Чтобы ребенок родился без отклонений, каждая будущая мама должна соблюдать ряд правил:

планировать зачатие;
вести здоровый образ жизни;
лечить заболевания инфекционного характера;
употреблять лекарственные препараты только после консультации с врачом;
правильно питаться;
спокойно реагировать на стрессовые ситуации.

Если у человека были выявлены почечные отклонения в виде аплазии или агенезии, необходимо соблюдать все врачебные предписания. Ведь только так больной сможет полноценно жить с врожденным пороком.

Агенезия почки – это врожденная патологий мочевыделительной системы, при которой отсутствует один или оба органа.

Почки человека

Одной из форм агенезии является аплазия почки. Различие между этими двумя формами аномалий количества состоит в том, что в первом случае полностью нет не только самого органа, но и его ножки, которая состоит из сосудов и мочеточника.

Во втором случае происходит внутриутробное недоразвитие почки. При этом ее может и не быть вовсе, но мочеточник полностью сохранен.

Внутриутробное недоразвитие почки

Агенезия встречается приблизительно в одном случае на тысячу новорожденных детей, причем в большей степени подобной патологии подвержены мальчики.

Чаще всего при такой аномалии также отсутствуют или недоразвиты семявыводящие протоки, одно из яичек и предстательная железа.

У девочек агенезии могут сопутствовать врожденные аномалии строения и размеров матки, яичника и влагалища.

Чаше подобная патология затрагивает правую почку, так как она более подвижна и уязвима для различного рода заболеваний. Иногда встречается и двусторонняя агенезия, при которой отсутствуют обе почки.

Такая аномалия в ряде случаев становится причиной внутриутробной гибели плода. У родившегося с этой патологией ребенка очень мало шансов выжить без адекватной медицинской помощи.

При агенезии почка не способна осуществлять свои функции.

При односторонней аномалии всю нагрузку берет на себя здоровый орган.

Однако ситуация хуже, если патология затронула левую почку. Правая анатомически более подвижна и менее развита, поэтому она не в состоянии в полном объеме «работать за двоих».

Поэтому левосторонняя аплазия почки, как и ее полное отсутствие, протекает тяжелее.

Оставшаяся почка из-за растущей на нее нагрузки может со временем немного увеличиться в размерах. Такое явление при агенезии считается нормой.

Причины

Образ жизни беременной

Факторами, которые могут привести к столь тяжелой болезни, являются:

тяжелые вирусные заболевания, перенесенные женщиной в период беременности (например, грипп или краснуха). Особенно они опасны в первом триместре;
заболевания, передающиеся половым путем, крайне опасен сифилис;
ионизирующее облучение во время вынашивания ребенка;
расстройства гормонального фона;
наследственная предрасположенность;
образ жизни беременной, курение, злоупотребление алкоголем, наркотическими веществами;
заболевания эндокринной системы, например, диабет.

При наличии подобных осложнений течения беременности нужно особое внимание уделять ультразвуковому обследованию плода для раннего выявления патологии.

Диагностика

Ранее при отсутствии выраженных клинических симптомов отсутствие почки могли определить лишь случайно при обследовании по совершенно другой причине.

Диагностика

В настоящее время во время вынашивания ребенка женщине в обязательном порядке делают несколько УЗИ.

Агенезию можно различить уже с 20 недели беременности. Это позволяет будущим родителям должным образом подготовиться к появлению ребенка с такой патологией.

Необходимо заранее получить консультацию у детского нефролога, подобрать роддом, где врачи не понаслышке знакомы с агенезией почки у новорожденного.

После рождения ребенка проводят более детальное обследование с применением методов ультразвуковой диагностики и компьютерной или магнитно-резонансной томографии, ангиографии.

Делают также лабораторные исследования крови и мочи для оценки выделительной функции оставшейся почки.

Симптомы

Учащение мочеиспускания

В плане клинических проявлений аплазия протекает несколько легче, чем агенезия. Более того, она может вообще никак не проявляться. Разве что время от времени человек может чувствовать неинтенсивную ноющую боль в области поясницы.

Агенезия левой почки имеет более выраженную симптоматику. Обычно наблюдаются:

увеличение суточного объема выделяемой мочи;
учащение мочеиспускания;
срыгивания или рвота;
стойкое повышение артериального давления, которое не купируется стандартным лечением;
появление складок или морщин на коже;
боли в области промежности и крестца;
у мужчин может развиваться сексуальная дисфункция;
отечность и одутловатость лица.

Со стороны здоровой почки также может появляться боль. Такой синдром связан с постепенным увеличением ее размера.

При тяжелых случаях агенезии почки развивается общая интоксикация продуктами собственного метаболизма и почечная недостаточность.

Это проявляется в общем ухудшении состояния больного, которое затрагивает практически все органы и системы организма.

Лечение

Способов радикальной терапии агенезии почки нет. Методы лечения подбираются с учетом состояния больного.

Рождение малыша с патологией

Особое внимание уделяется детям с двусторонней агенезией. Ранее такой диагноз считался приговором, и ребенок в таком состоянии мог прожить не более нескольких часов.

Однако на сегодняшний день возможно подключение младенца к аппарату для гемодиализа и экстренная трансплантация почки.

Щадящая диета

Шансы на благополучный исход повышаются, если родители заранее знают о диагнозе и смогут подготовиться к родам соответствующим образом.

Лечение односторонней агенезии направлено на купирование симптомов осложнений и на максимальное сохранение функций работающей почки.

Для этого назначается специальная щадящая диета, которой следует придерживаться всю жизнь. Рекомендуется избегать тяжелых физических нагрузок, травм.

Люди с агенезией в большей степени подвержены различным воспалительным заболеваниям мочевыделительной системы и мочекаменной болезни.

Поэтому необходим регулярный (не менее раза в год, а лучше и чаще) осмотр у нефролога и комплексное обследование.

Большую роль играет также поддержание нормальной работы иммунной системы, максимально возможное ограждение от различных заразных вирусов и инфекций.

Причины, вызывающие патологию, ее виды и симптомы
- Лечебные мероприятия

Среди анатомических аномалий, которые встречаются у человека, выделяют врожденный порок – это аплазия почки, характеризующийся отсутствием нормальной структуры органа. Выглядит такая почка, как недоразвитый отросток, функциональная деятельность которого снижена, а работа компенсируется ее парой.

Агенезия (аплазия) может послужить гибели плода, еще находящегося в утробе матери. Такая патология диагностируется при диспансерном обследовании или при случайном осмотре.

Агенезия почки относится к отклонениям мочевыделительных органов, закладывается при эмбриональном развитии, последствием которого становится отсутствие одной или сразу обеих почек. При этом могут не закладываться рудиментарные единицы почки, а мочеточники будут развиты нормально или, наоборот, отсутствовать.

Аплазия почки развивается при недоформировании мочеточников, которые имеют укороченные размеры или полностью отсутствуют. Может проявиться с возрастом, а также стать причиной провоцирования различных заболеваний: пиелонефрита, каменно-почечной болезни или гипертензии. У мужчин, кроме того, параллельно могут не развиваться семяпротоки, одно из яичек по той же стороне.

Установлено несколько факторов, которые определяют причины порока:

наследственная предрасположенность;
перенесенные инфекционные болезни в 1-ом триместре (грипп или краснуха);
облучение беременной;
избыток гормональных препаратов;
сахарная болезнь женщины – диабет;
алкоголизм хронической формы;
сифилис и другие венерические болезни.

Клинически диагностируют и выделяют несколько видов анатомических отклонений:

Двухсторонняя агенезия почки. Для человека эта патология не совместима с жизнью, поэтому ребенок, появившийся на свет, погибает через несколько часов. Преодолеть недуг возможно трансплантацией необходимого органа и проведением постоянного гемодиализа.
Аплазия правой почки или левого органа представлена фиброзной тканью в зачаточном виде, которая не имеет мочевых протоков, почечной лоханки и клубочков. Такой вариант патологии считается наиболее благоприятным, чем агенезия. Диагноз может быть поставлен после комплексного обследования и исключения другой болезни. К признакам, которые проявляются при аплазии, относят тянущую несильную боль в нижней области живота или поясницы.
Агенезия почки (левой или правой) относится к односторонней врожденной патологии. Для стабилизации функционирования необходимую часть работы забирает на себя здоровая почка. Симптомами агенезии является обильное и частое мочеиспускание. Может наблюдаться рвота и срыгивание, повышение артериального давления, интоксикация организма, складчатость или сморщенность кожи, деформирование ног, увеличение объема живота, неполное или частичное развитие легких. У ребенка патология дополнительно проявляется в одутловатости лица, деформация носа, лба и ушей.

Встречаются такие формы агенезии, когда мочеточник остается и может практически нормально осуществлять свои функции.

Диагностирование заболевания осуществляется рентгеновым аппаратом, проводится ангиография или спиральная КТ, МСКТ, могут применять магнитно-резонансную ангиографию, ультразвуковую диагностику, компьютерную томографию. Аплазия почки другими методами не выявляется.