Доброкачественные и злокачественные опухоли поджелудочной железы. Виды новообразований в поджелудочной железе

Орган располагается в полости живота на уровне I‒II позвонков поясничного отдела. Он тянется от 12-персной кишки до селезеночных ворот и несколько заходит в левое подреберье.

Pancreas разделятся на основные части:

• головку: располагается в подкове 12-перс ной кишки;
• тело: находится рядом с желудком, v. cavae, аортой, солнечным сплетением;
• хвост: идет в спленальные ворота.

В ПЖЖ содержится огромное число долек, которые разделяются соединительнотканными прослойками.

Железа совершает 2 функции:

• Выработка панкреатического секрета, помогающего переваривать еду.

Эпителиальные клетки долек образую поджелудочный сок. За день его вырабатывается до 1,5 л. Имеет резкощелочную реакцию и через протоки направляется в 12-перстную кишку.

Поджелудочный секрет состоит из мальтазы, лактазы, липазы, калликреина, трипсина, инвертазы. С их помощью сложные структуры жиров, белков и углеводов разбиваются на простые. Организм усваивает вещества в расщепленном состоянии.

• Синтез гормонов.

В состав железы входят панкреатические островки. Они состоят из гормонообразующих клеток. Их функция ‒ синтез эндокринных веществ: инсулина, соматостатина, глюкагона и липокаина. Они регулируют метаболизм, контролируют нормальное содержание сахара, создают резерв углеводов.

В островках железы нет протоков, поэтому гормоны проникают в кровеносное русло через капилляры.

панкреатический сок содержит ферменты для переваривания в тонком кишечнике, а инсулин и глюкагон регулируют углеводный обмен

Классификация рака ПЖЖ

Доброкачественное новообразование встречается у больных крайне редко. Поэтому предлагаем вашему вниманию классификацию злокачественной опухоли.

В соответствии с расположением новообразования выделяют рак:

• головки;
• тела;
• хвоста.

С учетом гистологических изменений органа различают такие виды:

• протоковую и муциновую аденокарциному;
• цистаденокарциному;
• плоскоклеточный рак.

В соответствии со стадией опухолевого роста различают:

• 0 ‒ новообразование «на месте». Оно не покидает пределы протоков ПЖЖ.
• IA ‒ не бывает больше 2 см и находится в железе, не поражая лимфоузлы или иные органы.
• IB ‒ опухоль становится больше 2 см, не выходит за пределы ПЖЖ и не распространяется на лимфоузлы или иные органы (печень, 12-перстная кишка).
• IIA ‒ рак покидает ПЖЖ, не поражает близлежащие сосуды, лимфоузлы или отдаленные органы.
• IIB ‒ опухоль может быть любого размера. На соседние кровеносные сосуды не распространяется. Поражает лимфоузлы либо иные органы.
• III ‒ рак разрастается в близлежащие кровеносные сосуды, лимфатические узлы. Нет метастазов.
• IV ‒ новообразование любого размера. Опухолевые клетки распространяются из ПЖЖ в отдаленные органы.

Процесс распространился на всю толщу органа в поперечнике и за его пределы.

Симптомы рака поджелудочной железы

В начале заболевания у недуга слабовыраженные признаки, напоминающие проявления других нарушений ЖКТ. Больного беспокоит потеря аппетита, быстрая утомляемость, появление неприятных ощущений внутри живота, регулярно возникающая тошнота со рвотой.

По прошествии времени проявления становится более выраженными. Типичные симптомы опухоли поджелудочной железы:

• Боль в животе.

По характеру она ноющая либо тянущая. В соответствии с местом расположения злокачественного новообразования, пациент ощущает дискомфорт в различных частях живота.

Так, при локализации опухоли в головке ПЖЖ болезненные ощущения возникают в правом подреберье или околопупочной зоне. В хвосте или теле ‒ иррадиирует в поясницу или между лопатками.

Раковые больные не связывают начало приступа с принятием пищи. Она усиливается ночью. Иногда пациенты принимают неприятные ощущения за проявления радикулита, поскольку они становятся выраженными во время наклонов.

При росте онкологического новообразования в ПЖЖ она будет интенсивнее. Обычно иррадиирует в спину. Неприятное чувство становится сильнее при наклонах туловища кпереди и ночью. Такой дискомфорт характерен для опухолевого поражения хвоста и головки.

• Развитие желтухи.

Пациент замечает у себя изменение окраски кожи и склеры. Такое состояние наблюдается при сдавлении протока. Желчь проникает в кровеносное русло, поскольку не может пробраться в двенадцатиперстную кишку.

Появляется типичная симптоматика: зуд на коже, моча темного цвета, а кал, наоборот, осветленный. Такие проявления типичны для опухоли, располагающейся в головке.

Новообразование перекрывает желчный проток. По этой причине нарушается билиарный отток с формированием механической желтухи.

• Потеря веса.

Из-за недостаточно синтезируемого панкреатического сока нарушается расщепление белковых, липидных и углеводных молекул. Симптом практически всегда выявляется у пациентов при любой локализации ракового новообразования.

• Развитие анорексии.

Больной человек теряет желание есть и отказывается от пищи. Признак выявляется у лиц с опухолевым ростом в головке ПЖЖ. При других формах он развивается в 30% случаев.

• Ощущение тошноты и рвота. Возникают, когда сдавливаются желудок и 12-перстная кишка.
• Вторичный сахарный диабет.

Из-за поражения панкреатических островков нарушается образование гормонов. Это ведет к их дефициту. Функция веществ — углеводное усвоение. Больных с опухолью беспокоит постоянное и сильное ощущение жажды, сухость в ротовой полости, а также повышенная выработка мочи.

• Развитие острого холецистита и панкреатита.

Состояние пациента, страдающего раком ПЖЖ, ухудшается из-за выраженных нестерпимых болей в полости живота, сильной рвоты. Сопутствующие заболевания возникают при новообразовании головки.

• Нарушения пищеварительной функции.

К такому состоянию приводит дефицитное содержание желчи и поджелудочного секрета, поступающих в 12-перстную кишку. Больные предъявляют жалобы на понос, чувство тяжести в животе.

У них возникает отрыжка тухлым. При раке ПЖЖ развивается стеаторея ‒ повышение содержания нерасщепленных липидных молекул в кале.

• Нарушение состава крови.

Происходит из-за опухолевого поражения селезеночной вены. Возникает анемия, недостаток гемоглобина в крови, низкое содержание уровня лейкоцитов и тромбоцитов.

Прогноз заболевания

Доброкачественность необходимо установить с помощью биопсии. Если злокачественное новообразование подтверждается, врачи-онкологи дают неутешительные прогнозы по раку ПЖЖ. Это коварный недуг, который долгий период никак себя не проявляет. Кроме того, опухоль разрастается за короткий промежуток времени, переходя в терминальную стадию.

Сколько же живут с неоплазмой? Согласно статистике, можно сделать такое заключение:

1. Когда раковое новообразование не выходит за пределы поджелудочной железы, мужчины в 22% случаев живут более 5 лет, а женщины — в 20%. Подобный прогноз действует лишь при активном лечении опухоли.
2. Если больным не проводилась операция, смерть наступит в течение полугода.
3. С проведением химиотерапевтического метода страдающие раком ПЖЖ люди могут дополнительно жить до 6‒9 месяцев.
4. Если лучевое лечение делают без хирургического вмешательства, больные не умирают еще 12‒13 месяцев.
5. Когда проводится радикальное удаление неоплазмы, жизнь продлевается еще на 2 года. Однако 5-летняя выживаемость не превышает 8%.
6. Иногда врачи-онкологи выполняют паллиативные хирургические вмешательства. Они помогают улучшить качество жизни больного. С такими операциями человек не умирает еще как минимум 1 год.

Истории болезни

Марина Константиновна: Верим в чудо, что рак отступит, 19 декабря 2017 г.

8 месяцев назад моему отцу на УЗИ диагностировали страшное заболевание ‒ злокачественная опухоль головки поджелудочной железы.

Чтобы удостовериться в правдивости диагноза, провели компьютерную томографию. Осмотр подтвердил наши опасения.

Папу госпитализировали. В больнице предупредили, что скорее всего понадобится операция. Однако после проведения других методов диагностики лечащий доктор нас огорчил новостью, что злокачественное образование неоперабельное.

Отца выписали, и он отправился в поликлинику по месту регистрации. Врач-онколог ответил, что опухоль ПЖЖ необратима.

В это время началось ухудшение состояния. Папу постоянно рвало, он не мог кушать. Мы ходили во многие медцентры и клиники, но везде слышали только одно: не надейтесь, чуда не будет.

На форумах вычитала, что помощь оказывают в клинике онкоиммунологии и цитокинотерапии. Тогда я приняла решение обратиться туда.

Отправила результаты обследований и записалась на прием. Конечно, здесь также нас не утешали, что папочка выздоровеет. Однако назначили поддерживающее лечение. Низкий поклон им за это!

После проведенного курса папа начал нормально кушать. Ушли жалобы на многократную рвоту, а состояние на сегодняшний день стабилизировалось.

Безумно хочу верить, что рак отступит, и папочка опять станет здоровым! Но мы понимаем, что это практически нереально. Поэтому надеемся, что наш дорогой отец доживет в человеческих условиях.

Марина: рак забрал любимую бабушку, 22 ноября 2013 г.

Недавно у нас произошло горе: умер самый близкий и родной член семьи. Наша бабушка проиграла в борьбе с опухолью поджелудочной железы.

У нее выявили терминальную стадию. К несчастью, недуг редко выявляется на начальных стадиях.

Сначала бабушка жаловалась на сильную боль внутри живота. Мы повели ее к врачу, который назначил УЗ-диагностику. На исследовании не нашли опухоли, но определили камни в желчном пузыре.

Доктор в поликлинике направил бабушку на стационарное лечение, чтобы провести полную диагностику.

Хирург велел сделать очередное УЗИ, где выставили страшный диагноз ‒ рак ПЖЖ 4 стадии. Выяснилось, что новообразование сдавило общий билиарный проток, отчего нарушился отток желчи. В результате развилась механическая желтуха.

Бабушку беспокоили сильные невыносимые боли в животе. С подобным диагнозом медицинской помощи не особо много. Мы настояли на проведении магнитно-резонансной томографии. Как оказалось потом, это не самое точное исследование, как о нем рассказывают.

По МРТ недуг не подтвердили, что дало огромную надежду! Специалист, описывавший снимки, нас успокоил: «Новообразование есть, но ситуация некритичная».

День ото дня состояние бабушки ухудшалось. По нашей же инициативе собрали врачебный консилиум, который решил, что нужно провести оперативное вмешательство по оттоку желчи. Оно должно было уменьшить боль, так как биологическая жидкость попадала на другие органы и «переваривала» их.

Операцию выполнял сам профессор. Казалось, что прошла целая вечность, прежде чем доктор закончил вмешательство. Светило медицины сказало, что отток желчи исправили, но дальше они ничего не смогут изменить.

После вмешательства бабушка находилась день в реанимационном отделении. На следующие сутки ее перевели в обычную палату. Врач назначил только обезболивающие препараты.

Мы попросили еще добавить другие лекарства, чтобы подпитать сердце и весь организм в целом. Когда бабушка очнулась, она даже не прикоснулась к воде. Боли не исчезли после операции.

Спустя неделю она скончалась. До сих пор помню, что в ее глазах было столько надежды! Мы не рассказывали ей о диагнозе, чтобы не волновать. Убеждали, что она скоро выздоровеет.

Берегите своих родных и не забывайте им напоминать, что они вам дороги. Не теряйте веры: может быть именно в вашем случае недуг отступит.

Елена: муж сумел вылечиться от опухоли, 08 января 2018

Около 2 лет назад мой супруг перенес тяжелую операцию по удалению новообразования поджелудочной железы. Медики диагностировали рак на начальной стадии, диагноз был подтвержден гистологически.

Ему 50 лет, оформили инвалидность 2 группы.

Мы не сдаемся и глубоко верим, что болезнь прошла! Муж ежедневно обливается холодной водой, молится и применяет народные средства (по согласованию с врачом).

Регулярно выполняет ультразвуковое исследование и анализы. Результаты хорошие. Они дают нам надежду, что все самое страшное позади.

Верьте в себя и возможности своего организма и строго соблюдайте рекомендации врача! Не унывайте и не сдавайтесь!

В человеческом организме сложно обнаружить аналог поджелудочной железе. Орган выполняет как экзокринную (пищеварительную) функцию, так и является важнейшей частью эндокринной системы. Поэтому новообразование на поджелудочной железе тяжело отражается на процессах пищеварения (недостаток ферментов), вызывает срыв всех видов метаболизма через первичное нарушение выработки гормона инсулина.

Неутешительная статистика

Из всех опухолей до 95% приходится на рак. Согласно статистическим исследованиям онкологов России, среди общей заболеваемости злокачественной патологией поджелудочная железа по пораженности стоит на десятом месте у мужчин, на тринадцатом - у женщин.

За последние 10 лет в РФ ежегодный прирост заболевших раком ПЖ составил 3,5% среди мужского населения и 15,6% - среди женского. Смертность упорно держится на одном уровне и занимает пятое место у лиц обоих полов.

Сравнение распространенности болезни в странах мира некорректно, поскольку неодинаков уровень развития здравоохранения. Значительное число случаев недовыявляется.

Диагностика объемных процессов в панкреатической зоне сложна. Здесь у человека анатомически и функционально плотно связано несколько органов (желудок, двенадцатиперстная кишка, желчный пузырь и протоки). Практически выявить образование, исходящее из поджелудочной железы на ранней стадии, невозможно.

Что может привести к развитию болезни?

Причины развития опухолевого образования в железе окончательно не установлены. Принято говорить о факторах риска заболевания и вероятном влиянии на перерождение клеток. Мы представляем наиболее значимые и изученные.

Курение табачных изделий - связано с опухолевым ростом в поджелудочной железе у 20–30% пациентов. Негативным воздействием обладают полициклические углеводороды никотина. Роль яда подтверждается для каждого четвертого больного. Риск увеличивается по мере роста длительности «стажа» курильщика.

Особенности питания - многие ученые считают, что больше риск опухоли поджелудочной железы у людей, питающихся преимущественно жирными мясными продуктами. Имеет значение увлечение кофе, дефицит овощей и фруктов (растительной клетчатки). Однако с этой гипотезой согласны не все.

Ожирение - железа может не выдержать нагрузки чрезмерного поступления с пищей углеводов, жиров. При наборе веса, связанном с гипоталамо-гипофизарной патологией, страдают все виды метаболизма.

Возраст - максимальная распространенность неоплазии поджелудочной железы регистрируется у людей после 60 лет. По данным некоторых авторов, у мужчин чаще, чем у женщин.

Сахарный диабет - накопленный опыт лечения и наблюдения за лицами, страдающими диабетом, позволяют утверждать, что риск возникновения новообразования увеличен на 60%. Особенно если человек старше 50 лет и страдает диабетом дольше 10 лет.

Хронический панкреатит - вяло текущее воспаление в паренхиме железы вызывает усиление притока жидкости, отечность ткани. При этом на панкреатический проток давят распухшие ацинусы, затрудняют прохождение по нему выработанного секрета железы. В результате внутренние ферменты «разъедают» собственные клетки.

Стимуляция эпителия мелких протоков с одновременным нарушением процессов восстановления приводит к изменению структуры органа, формированию кистозных полостей, новообразований. Исследования показали возрастание риска опухоли от 10 до 20 раз, если пациент болен панкреатитом пять лет. Это касается и алкогольного панкреатита.

Наследственность - представляется по-разному. Одни ученые считают, что имеет место «наследственный панкреатит». У таких пациентов в 40% случаев ожидается опухоль. Другие относят вероятность к генетическим мутациям на уровне гена PRSS1, инактивирующего трипсиноген. Наследование идет аутосомно-доминантной передачей последующему поколению семьи. Риск возникновения новообразования у членов семьи, в которой уже имелись подобные случаи, возрастает от 6 до 32 раз.

Инфекционные заболевания - в частности, выявлена связь с перенесенным вирусным гепатитом B, воздействием хеликобактерной инфекции антрального отдела желудка.

Одна из версий - перенесенные операции на желудке (гастрэктомия), удаление желчного пузыря (холецистэктомия).

Классификация опухолей в поджелудочной железе

Классификация новообразований предусматривает деление на опухоли доброкачественные (в статистике, имеют код по МКБ Д13) и злокачественные – С25–С25.9. Они образуются в экзокринной зоне, вырабатывающей пищеварительные ферменты, и эндокринной, где синтезируются гормоны.

Важно то, что экзокринные новообразования чаще имеют злокачественное течение.

Среди злокачественных образований различают по локализации опухоль:

• головки поджелудочной железы;
• тела;
• хвоста;
• протока;
• островковых клеток;
• других частей.

По распространенности выделяют выходящую за границы перечисленных локализаций.

Доброкачественные образования

Доброкачественность опухоли определяется медленным темпом роста, отсутствием прорастания в соседние ткани и отдаленных метастазов. Они образуются из различных видов клеток.

Эпителиальный доброкачественный рост имеют:

• аденома - редкая опухоль из железистых клеток;
• папиллома - основа представлена поверхностным эпителием;
• киста - новообразование с внутренней полостью, заполненной жидкостью;
• инсулома - формируется из клеточного аппарата, продуцирующего инсулин, считается нейроэндокринной опухолью.

По происхождению не связаны с эпителием:

• липома - жировик;
• лейомиома - из гладкомышечных волокон;
• фиброма - разрастание рубцовой ткани;
• гемангиома - в основе скопление кровеносных сосудов;
• невринома - ограничивается только нервными узелками;
• лимфангиома - растет из стенок лимфатических сосудов.

Доброкачественные опухоли практически не имеют симптоматики, обнаруживаются случайно на УЗИ при обследовании по поводу панкреатита. Признаки проявляются при гиперплазии (увеличении размеров), сдавливании соседних органов, тонкого кишечника.

Лечение не обходится без удаления хирургическим путем. Следует учитывать, что доброкачественные образования становятся причиной:

• хронического панкреатита;
• внутреннего кровотечения.

В неблагоприятной ситуации могут трансформироваться в рак.

Злокачественные опухоли

Злокачественные новообразования различаются по клеточному составу. 95% от всех опухолей являются протоковыми аденокарциномами. Их рост исходит из эпителия, выстилающего основные протоки поджелудочной железы.

На все прочие опухоли приходится в сумме 5%. К ним относятся редкие разновидности аденосквамозного, коллоидного, гепатоидного, медуллярного, перстневидноклеточного рака. Название обусловлено гистологической картиной клеток. При выявлении составляющих ацинусов рак именуется ацинарноклеточным.

Возможно сочетанное участие в опухолевом росте нескольких видов клеток, такой процесс считают смешанным (ацинарно-нейроэндокринный, ацинарно-нейроэндокринно-протоковый).

Существует разновидность недифференцированной опухоли. На современном этапе невозможно выявить источник ее трансформации.

Для врачей-онкологов разных стран принята единая TNM-классификация. Она учитывает локализацию и распространенность опухоли, поражение лимфоузлов, ближайшие и отдаленные метастазы. По сочетанному буквенно-цифровому обозначению специалисты судят о различных характеристиках процесса и выбирают оптимальный метод лечения.

Протоковая аденокарцинома - наиболее агрессивная форма рака, новообразование на головке встречается в ¾ случаев, в теле - у 18% пациентов, хвостовой части - у 7%. Иногда точно установить начальное местоположение опухоли невозможно. Атипичный рост происходит по ходу главного и вспомогательных протоков.

По внешнему виду удаленного органа можно судить о достаточно плотной консистенции аденокарциномы. Снаружи она не имеет четких границ, склерозирована. Изнутри не прослеживается характерная для поджелудочной железы дольчатость. Наиболее типичные размеры для опухоли, расположенной в головке, – 2,5–3,5 см, хвосте и теле - немного крупнее. Возможно образование кист. Цвет серо-желтый. Даже для больших узлов не характерны участки некроза и кровоизлияния.

Особое значение для образования рецидивов придается разрастанию аденокарциномы по нервным сплетениям от крючковидного отростка на головке к верхне-брыжеечному ганглию, с верхней части - к околочревному узлу. Из тела и хвоста раковые клетки направляются в сторону селезеночного, левого околочревного ганглия, верхнего брыжеечного.

Протоковая аденокарцинома метастазирует чаще всего в печени (53–60% случаев), легочной ткани и брюшине выявлено 10–16%. Менее распространен переход на:

• надпочечники;
• почки;
• плевру;
• брыжейку тонкой кишки;
• диафрагму;
• кости.

Редко метастазы обнаруживают в головном мозге, сердце, селезенке.

Метастазирование характерно для расположения опухоли в хвосте и теле поджелудочной железы. Объясняется сохранением жизни пациента и длительным поддерживающим лечебным процессом.

Симптоматика патологии

Начальные симптомы опухоли поджелудочной железы либо отсутствуют, либо «маскируются» под хронические болезни желудочно-кишечного тракта, холецистит, панкреатит.

Клиническая картина доброкачественной опухоли

Доброкачественные опухоли протекают бессимптомно. Установлено, что только при достижении размера в 5 см пациенты чувствуют тупые боли в эпигастрии и подреберье справа, тошноту, расстройства стула.

Признаки связаны с нарушением поступления пищеварительных ферментов и сдавлением двенадцатиперстной кишки.

Признаки злокачественных новообразований

Симптоматика рака делится условно на проявления первичной опухоли, ее воздействие на соседние органы и ткани, лимфоузлы, наличие метастазов. К ним относятся:

• болевой синдром (опоясывающие боли, иррадиация вправо при раке головки, влево и в спину при поражении зоны хвоста, в плечо, поясницу, постоянные ноющие, временами тяжелые приступы), обусловлен вовлечением нервных ганглиев, растяжением капсулы железы, желчных протоков;
• увеличение печени с асцитом;
• определяемые при пальпации узлы, бугры, наросты на плотной печени, увеличенные лимфоузлы над ключицей;
• потеря аппетита - следствие интоксикации;
• значительное снижение массы тела;
• слабость;
• присоединение инфекционных заболеваний из-за резкого угнетения иммунитета;
• возможны первичные проявления сахарного диабета (жажда, кожный зуд в 20% случаев).

Признаки застоя в желчных протоках, двенадцатиперстной кишке, в связи с механическим препятствием:

• боль распирающего характера в подреберье справа;
• желтуха;
• увеличение печени и желчного пузыря;
• отрыжка, тошнота, рвота;
• кровоизлияния на коже;
• понос, запор, метеоризм - вызваны секреторной недостаточностью в переваривании пищи;
• непроходимость в зоне тонкого кишечника.

Протоковый рак отличается высокой скоростью течения, выраженными симптомами. В зоне опухоли происходит спастическое сокращение артерий, как следствие появляются дополнительные нарушения питания органа.

В клинике рака, расположенного в головке поджелудочной железы, выделяют 2 стадии (дожелтушную и желтушную). У многих пациентов проявление желтушности кожи и зуда являются первым и единственным симптомом аденокарциномы. При этом у 1/3 больных болевой синдром отсутствует или слабоинтенсивный.

Нарушенное пищеварение способствует развитию смешанной анемии (железодефицитной и В12-дефицитной).

Повышение температуры указывает на присоединение воспалительных процессов в желчном пузыре, протоках.

Диагностика злокачественных образований

Обследование пациента с подозрением на опухоль поджелудочной железы начинают с общих анализов, биохимических тестов. Только на поздней стадии обнаруживается умеренное снижение гемоглобина и эритроцитов, ускорение СОЭ.

По биохимическим тестам можно зарегистрировать низкое содержание белка (гипоальбуминемия), при желтухе – повышение билирубина, щелочной фосфатазы, аспарагиновой и аланиновой трансаминазы.

Большее значение имеет выявление в крови маркеров опухоли. Считается, что наибольшей специфичностью (почти 90%) обладает эмбриональный карбоангидратный гликопротеин (СА-19-9). В норме его содержание – 37 ЕД, а при злокачественной опухоли поджелудочной железы способно увеличиться от десятков до сотен раз. Недостатком метода является отсутствие изменений на ранней стадии.

Изучается информативность теста с антигеном СА 494 для ранней диагностики рака. Установлено, что он результативен в поиске различий с хроническим панкреатитом.

Главное значение придается развитию инструментальных доступных способов исследования.

Рентгенологическим методом с помощью введения бариевой взвеси в желудок удается выявить косвенные признаки объемного процесса в поджелудочной железе. Они связаны со сдавливанием соседних органов. Рентгенолог обнаруживает:

• деформацию желудка, его выпячивание вперед, смещение малой кривизны;
• кальцинаты (отложения солей кальция) при очаговом панкреатите;
• «развертывание» подковообразной двенадцатиперстной кишки за счет сдавления нисходящего отдела;
• «дефект наполнения» в двенадцатиперстной кишке, стенозирование.

На томографических срезах опухоль определяется как гиподенсивное образование, она имеет более темный цвет, чем паренхима.

Применение ультразвуковой диагностики позволило судить о тканях паренхиматозных органов по свойству отражать волну (эхогенности). Чем выше способность уплотненной ткани отражать волну, тем светлее становятся видимые образования.

В расшифровке используются термины-определения для поджелудочной железы:

• изоэхогенная - весь орган в норме выглядит серым;
• гипоэхогенный участок более темный;
• гиперэхогенный - выглядит светлым тоном, почти белым, такие участки характерны для плотной опухоли;
• анэхогенный, еще называют эхонегативным - вся структура черного цвета (например, в случае кисты, заполненной жидкостью, будут видны ее контуры).

Различные методики УЗИ (чрескожная, допплеровское сканнирование, использование усилителя сигнала) позволяет увидеть не только размеры органа:

• подробно контрастировать опухолеподобное образование в паренхиме размером до 1 см, его структуру;
• выявить увеличенные лимфоузлы;
• умеренный объем жидкости в брюшной полости.

Важную информацию получают онкологи по прилежащим к опухоли сосудам. Оценить степень васкуляризации необходимо перед операцией для прогноза гематогенного метастазирования. Изучение зон гиперваскуляризации из вновь образованных сосудов позволяет судить о степени поражения органа.

В настоящее время метод усовершенствован. Используется эндоскопическое УЗИ поджелудочной железы путем введения микродатчика в дуоденальную зону, желчный проток, сосуды. Удается рассмотреть новообразование размером менее сантиметра.

МРТ - способ магниторезонансного отражения считается более безвредным, применяется в диагностике повреждения поджелудочной железы у ребенка. В расшифровке также обращается внимание на гиподенсные участки ткани.

Для окончательного подтверждения диагноза применяют пункционную биопсию под контролем УЗИ или компьютерной томографии. Точно установить вид опухоли удается в 90% случаев.

Как выявить доброкачественную опухоль?

В процессе диагностики необходимо отличить доброкачественную опухоль от злокачественной. Применяются все перечисленные методы исследования.

Наиболее современным считается сочетание ультразвука с эндоскопией. Поскольку расстояние до опухоли уменьшено до минимума, судя по отзывам исследователей, можно выявить минимальные изменения с максимальной чувствительностью.

Методы лечения новообразований

Опухоли поджелудочной железы не лечатся ни диетой, ни народными рекомендациями. Пациентам нельзя тратить время на поиск сказочных разрекламированных средств. Комбинированное сочетание современных способов включает:

• хирургический этап - резекцию части поджелудочной железы или вместе с окружающими органами (гастропанкреатодуоденальная, субтотальная, панкреатэктомия);
• закрепление операции многокурсовой химиотерапией.

Роль диеты

Значение лечебного питания - максимально поддержать функции поджелудочной железы. На фоне опухоли обязательно развивается панкреатит. Поэтому необходимо соблюдать требования к пище:

• отказаться от острых, жирных продуктов, жареных блюд;
• сократить легкоусвояемые углеводы в рационе (сладости, мед, варенье);
• питаться не реже 8 раз в день, но порции уменьшить наполовину;
• все блюда должны готовиться на пару или отварными;
• запрещены свежие овощи, фрукты, салаты;
• ограничивается соль, исключаются приправы, кетчупы, майонез.

Для улучшения всасывания пища должна быть в полужидком состоянии, протертой, мясо в виде фарша.

Хирургическое вмешательство

Объем операции определяется при обследовании. Имеет значение локализация опухоли, размеры, прорастание в ближайшие сосуды и лимфоузлы. Результат должен максимально снизить риск рецидива и нарушение пищеварения. Хирурги очень бережно резецируют окружающие сосудистые ветви. Лишнее удаление сосудов вызывает нарушение иннервации кишечника. Развитие диареи не дает возможности провести последующую полноценную химиотерапию.

При удалении протоковой аденокарциномы обычно приходится одновременно извлекать соседние органы (селезенку, ободочную кишку, часть желудка, левый надпочечник, половину диафрагмы).

Другие опухоли удаляют в случае сдавления соседних органов, возникновения кровотечения. Методом выбора является частичная резекция железы, пластика сосудов. Нужно ли лечиться химиотерапевтическими средствами, подскажет врач после проведения полного цитологического анализа.

Метод химиотерапии проводится в качестве подготовки больного к облучению. Ее цель - приведение опухоли в операбельное состояние. Применяемые средства вводятся внутривенно (Гемцитабин, Эрлотиниб, Капецитабин, 5-фторурацил), они повышают чувствительность клеток опухоли к лучевой терапии.

Среди ученых продолжаются споры о том, стоит ли лечить пациента только химиотерапевтическими препаратами. Есть мнение, что пациента можно подготовить к операции без последующего облучения. Обычно курс химиотерапии проводится 2–3 месяца перед операцией и столько же после. Доказано, что прогноз выживаемости одинаков.

Препараты часто переносятся тяжело, дают негативный эффект (боли в суставах, тошноту, желтушность кожи).

Облучение

Если за период химиотерапии заболевание не прогрессирует, то добавляется дистанционная радиотерпия. Доза облучения рассчитывается индивидуально для каждого пациента.

Кроме дистанционной, применяются следующие формы облучения:

• быстрыми электронами;
• тормозным излучением.

Лучевую терапию назначают перед, после операции, реже - вместо хирургии.

Таргетной называют целевую терапию, направленную на определенную мишень из злокачественных клеток. Созданные препараты преимущественно воздействуют на клетки опухоли, подавляют их рост. Не влияют на окружающие ткани.

Средства для таргетной терапии «обучают» организм вырабатывать антитела, они должны блокировать мутирующий ген, вызвавший трансформацию клеток в злокачественные. Пока их синтезировано мало, и цена слишком высока для общего применения.

Для действия на опухоль поджелудочной железы подходит препарат Авастин. Один курс лечения обойдется в $ 50 000.

Прогноз выживаемости

Послеоперационная летальность при резекции железы с окружающими органами – в среднем от 5 до 15%. После удаления опухоли в хвостовой части пациенты живут около 10 месяцев. Сочетание с химиотерапией и лучевым воздействием увеличивает жизнь пациента до 13–16 месяцев. Пятилетняя выживаемость больных пока не превышает 8%.

К сожалению, медицине пока нечем успокоить пациентов с поражением поджелудочной железы. Недостаточно методов для ранней диагностики, а лечение не дает длительной ремиссии.

Список литературы

1. Соколов В.И. Хирургические заболевания поджелудочной железы. М. 1998 г.
2. Патютко Ю.И., Котельников А.Г. Рак поджелудочной железы: диагностика и хирургическое лечение на современном этапе. Анналы хирургической гепатологии. 1998 г, том 3, №1, стр. 96–111.
3. Кубышкин В.А., Вишневский В.А. Рак поджелудочной железы. М., 2003 г.
4. Лубенский Ю.М., Нихинсон Р.А. Панкреатобилиарный рак. Издательство Красноярского университета 1984 г.

Данный вид новообразований встречается крайне редко. Различают эпи­телиальные опухоли (аденомы, цистаденомы), опухоли мезенхимального происхождения (фибромы, липомы, лейомиомы, гемангиомы, лимфангио-мы, невриномы). Выделяют также дизонтогенетические опухоли (терато­мы). Кроме того, новообразования могут развиваться из клеток островково-го аппарата (нейроэндокринные опухоли). Большая часть из них гормональ-ноактивны. Данные опухоли могут быть как злокачественными, так и доб­рокачественными. Поэтому их целесообразно выделять в отдельную группу новообразований.

14.6.1. Доброкачественные опухоли

Доброкачественные опухоли могут располагаться во всех отделах поджелудочной железы, быть одиночными или множественными и достигать различных размеров. Патогномоничных симптомов опухоли нет. Небольшие опухоли, как правило, протекают бес­симптомно и являются случайной находкой при ультразвуковом исследова­нии, компьютерной томографии или лапаротомии, выполненных по поводу другого заболевания. При крупных опухолях (более 5 см в диаметре) боль­ные обычно жалуются на тупые, нередко постоянные боли в животе, дис­пепсические расстройства, запор или понос, что обычно обусловлено сопут­ствующим хроническим панкреатитом. При локализации опухоли в головке железы наблюдают симптомы компрессии двенадцатиперстной кишки, еще реже развивается механическая желтуха, обусловленная сдавлением терми­нального отдела общего желчного протока.

Объективное исследование больного имеет малую диагностическую цен­ность. Пропальпировать саму опухоль удается достаточно редко (чаще всего при цистаденоме или тератоме).

Наиболее информативны данные УЗИ и КТ, при которых в ткани под-

желудочной железы выявляют образование с ровными контурами. Оконча­тельный диагноз возможен только после морфологического исследования биоптата опухоли, выполненного чрескожно под контролем УЗИ или КТ.

Лечение доброкачественных опухолей поджелудочной железы только хи­рургическое. При отсутствии клинической симптоматики и твердой уверен­ности в доброкачественной природе заболевания по данным чрескожной биопсии возможно наблюдение за больным с ежегодным ультразвуковым контролем за динамикой роста новообразования. Больным с большими опу­холями, когда нельзя исключить злокачественное перерождение, а тем бо­лее при компрессионном синдроме показано оперативное лечение. Объем операции зависит прежде всего от размеров новообразования и его локали­зации. Опухоли, расположенные в головке и теле поджелудочной железы, обычно энуклеируют. При опухолях хвоста железы чаще используют дис-тальную резекцию органа.

14.6.2. Злокачественные опухоли

Злокачественные новообразования поджелудочной железы принято под­разделять на эпителиальные (рак), неэпителиальные (различные виды сар­ком), смешанные и неклассифицируемые. Среди них наиболее часто на­блюдают рак поджелудочной железы, в то время как другие виды опухолей встречаются крайне редко.

14.6.2.1. Рак поджелудочной железы

Опухоль занимает третье место в структуре злокачественных опухолей органов пищеварительной системы, уступая по частоте лишь раку желудка и колоректальному раку. Среди причин смерти от онкологических заболе­ваний он занимает у мужчин четвертое, а у женщин пятое место. Ежегодно в США регистрируют около 28 000 новых случаев рака поджелудочной же­лезы. К 90-м годам двадцатого столетия частота этого заболевания в странах Северной Америки и Европы выросла по сравнению с 30-ми годами более чем в 2 раза. В России заболеваемость раком поджелудочной железы состав­ляет 8,6 на 100 000 населения. Рак поджелудочной железы наиболее часто

регистрируют на 6-8-м десятилетии жизни. Мужчины страдают в 1,5 раза ча­ще, чем женщины (рис. 14.8).

Рис. 14.8. Рак поджелудочной железы. Эхограмма.

В этиологии рака поджелудочной же­лезы имеет значение ряд факторов: ку­рение, алкоголизм, хронический пан­креатит (в особенности кальцифици-рующий панкреатит), чрезмерное упот­ребление жареного мяса, животных жи­ров, кофе, сахарный диабет, алиментар­но-конституциональное ожирение, эк­зогенные канцерогены, отягощенная наследственность, мутации гена р53 и онкогена K-ras. Необходимо отметить, что среди всех известных онкогенов, ко­торые контролируют рост клеток, мута-

ция одного гена из семейства K-ras об-

наруживается более чем у 95 % больных аденокарциномой поджелудочной железы. Столь высокий уровень мутации ранее не был выявлен ни при од­ном другом виде злокачественных опухолей. Возможно, что данный способ генетического исследования (панкреатический сок больных) займет важное место в ранней диагностике рака поджелудочной железы, особенно у лиц с семейной формой заболевания.

Патологоанатомическая картина. Рак поджелудочной железы у подав­ляющего большинства больных (около 80 %) локализуется в головке органа, гораздо реже - в теле и хвосте железы. Еще реже наблюдают мультицентри-ческую локализацию опухоли, а также диффузный рак, поражающий всю поджелудочную железу. Опухоль в 80-90 % развивается из эпителия вывод­ных протоков поджелудочной железы и имеет строение аденокарциномы различной степени дифференциации. При морфологическом исследовании обнаруживают также опухоль, исходящую из ацинарных клеток (ацинарная аденокарцинома) и плоскоклеточный рак.

Метастазирует рак поджелудочной железы наиболее часто в забрюшин-ные лимфатические узлы и в лимфатические узлы, расположенные в пече-ночно-двенадцатиперстной связке. Гематогенное метастазирование проис­ходит в печень, легкие, почки, надпочечники, кости.

Клишическая картина и диагностика. Клинические проявления заболева­ния зависят от размеров новообразования и его локализации. Рак головки поджелудочной железы в ранней стадии протекает бессимптомно или про­является общими расстройствами - слабостью, повышенной утомляемо­стью, диспепсическими явлениями, тяжестью в животе. Иногда возникает понос, свидетельствующий о нарушениях внешнесекреторной функции поджелудочной железы. Позднее появляются боли в животе, постоянные, тупые, локализующиеся в эпигастральной области или правом подреберье. Нередко они иррадиируют в спину, поясницу, имеют опоясывающий харак­тер (особенно часто при прорастании опухоли в чревное нервное сплете­ние). Перечисленные симптомы являются неспецифичными, обычно расце­ниваются как проявление хронического панкреатита или остеохондроза по­звоночника. У многих больных первым и зачастую единственным симпто­мом рака головки поджелудочной железы является механическая желтуха, развивающаяся без предшествующего приступа острых болей в животе. Желтуха постепенно прогрессирует и сопровождается интенсивным кож­ным зудом. Менее чем у трети больных раком головки поджелудочной же­лезы отмечаются боли в животе, а первым симптомом болезни является ме­ханическая желтуха. У больных с распространенным раком наблюдаются сим­птомы дуоденальной непроходимости, обусловленные компрессией верти­кального, реже - нижнегоризонтального участка двенадцатиперстной кишки.

Опухоли в теле или в хвосте из-за отсутствия клинических проявлений болезни обнаруживаются в поздней стадии, когда возникают интенсивные боли в эпигастральной области или в спине. Они усиливаются в положении больного лежа на спине и ослабевают в положении сидя или в согнутом впе­ред положении. При сдавлении опухолью селезеночной вены иногда наблю­дают ее тромб"оз, что клинически проявляется спленомегалией, реже - ва­рикозным расширением вен пищевода (кровотечение при их разрыве) в свя­зи с развитием регионарной портальной гипертензии.

У 15-20 % больных с распространенными формами рака отмечаются клинические и лабораторные признаки впервые выявленного сахарного диабета. Иногда первым клиническим признаком рака поджелудочной же­лезы, особенно у пожилых больных, является приступ острого панкреатита без каких-либо очевидных провоцирующих факторов.

При объективном исследовании больных раком головки поджелудочной железы довольно часто (примерно у 30-40 % пациентов) выявляют гепато-мегалию и удается пропальпировать дно желчного пузыря. При механиче­ской желтухе наблюдается симптом Курвуазье. Асцит свидетельствует о за­пущенности опухолевого процесса и невозможности выполнения радикаль­ной операции.

У больных раком дистальных отделов поджелудочной железы данные объективного исследования малоинформативные, и лишь при запушенных новообразованиях можно пропальпировать опухоль или опухолевый ин­фильтрат и нередко обнаруживать асцит и спленомегалию.

В рутинных анализах крови у больных с ранними формами рака подже­лудочной железы обычно не выявляют каких-либо отклонений от нормы. В поздних стадиях можно обнаружить ускорение СОЭ, умеренную анемию. В биохимическом анализе крови обычно определяется гипопротеинемия, гипоальбуминемия, а у больных с механической желтухой - гипербилиру-бинемия, повышение уровня щелочной фосфатазы и трансаминаз, причем щелочная фосфатаза повышается в большей степени, чем трансаминазы.

Значительно более информативным является определение уровня опухо­левых маркеров в крови. Из всех известных маркеров наиболее чувствитель­ным и специфичным (около 90 %) при раке поджелудочной железы являет­ся карбоангидратный гликопротеин (СА-19-9) эмбрионального происхож­дения. У здоровых лиц его содержание в крови не превышает 37 ЕД, в то время как при раке поджелудочной железы этот показатель возрастает в де­сятки, а иногда и в сотни и тысячи раз. К сожалению, уровень СА-19-9 при раннем раке железы обычно не повышен, что существенно ограничивает применение данного метода в скрининговом исследовании на предмет вы­явления ранних форм рака поджелудочной железы, даже у больных, входя­щих в группу риска.

В последнее время появились сообщения о высокой степени информа­тивности метода определения антигена СА 494 в крови при ранней диагно­стике рака поджелудочной железы и особенно при дифференциальной ди­агностике с хроническим панкреатитом.

Основное место в диагностике принадлежит инструментальным методам исследования.

Рентгенологическое исследование с контрастированием желудка и две­надцатиперстной кишки позволяет выявить только ряд косвенных сим­птомов рака поджелудочной железы, обусловленных давлением опухоли на соседние органы: деформацию и смещение желудка кпереди, смещение и развертывание "подковы" двенадцатиперстной кишки, сдавление ее нис­ходящей ветви с дефектом наполнения по внутреннему контуру. При зна­чительных размерах рака тела поджелудочной железы рентгенологически можно выявить смещение малой кривизны желудка с утолщением и ин­фильтрацией складок слизистой оболочки в этой области, смещение и сдавление тощей кишки в области связки Трейтца. Однако эти рентгено­логические данные являются поздними признаками рака поджелудочной железы. Рентгенологическое исследование позволяет обнаружить стеноз двенадцатиперстной кишки. Наиболее информативными из инструмен­тальных методов исследования являются ультразвуковое исследование, компьютерная и магнитно-резонансная томография. Чувствительность последних двух методов несколько выше ультразвукового. Для верифика­ции диагноза производят тонкоигольную пункционную биопсию новооб­разования под контролем ультразвукового исследования или компьютер­ной томографии.

При этом у 90-95 % больных удается получить морфологическое под­тверждение диагноза.

В последние годы опухоли поджелудочной железы диагностируют, при­меняя эндоскопическое ультразвуковое исследование. При этом миниатюр­ный ультразвуковой датчик располагается на дистальном конце эндоскопа. Помещая его в просвете желудка или двенадцатиперстной кишки над раз­личными отделами поджелудочной железы за счет минимального расстоя­ния между датчиком и новообразованием удается выявить опухоли разме­ром менее 1 см, что обычно невозможно при рутинном УЗИ и КТ. Чувст­вительность эндоскопического ультразвукового исследования в диагностике рака поджелудочной железы достигает 90 % и более.

Весьма ценным способом диагностики рака поджелудочной железы яв­ляется ретроградная панкреатохолангиография, при которой удается об­наружить стеноз или "ампутацию" главного панкреатического протока. Однако на основании данного способа исследования бывает довольно трудно отдифференцировать злокачественную опухоль от хронического панкреатита.

У больных с протоковым раком весьма эффективным является цитоло­гическое исследование аспирата из вирсунгова протока. Если же при ком­пьютерной или магнитно-резонансной томографии удается выявить ново­образование, а тем более верифицировать диагноз с помощью чрескожной пункции, необходимость выполнения данного исследования отпадает. При­менявшаяся ранее селективная ангиография (целиакография и верхняя ме-зентерикография), при которой обнаруживают изменения архитектоники сосудов поджелудочной железы, появление зон гиперваскуляризации за счет вновь образованных сосудов, в настоящее время применяется редко. Это связано с гораздо более высокой информативностью неинвазивных ин­струментальных способов исследования (рис. 14.6).

Дифференциальная диагностика. Дифференциальный диагноз следует проводить с заболеваниями желчевыводящих путей (холедохолитиаз, стрик­тура большого дуоденального сосочка, опухоли внепеченочных желчных протоков), доброкачественными опухолями поджелудочной железы, хрони­ческим панкреатитом. Ведущая роль при этом отводится инструментальным методам исследования, их сочетанию с чрескожной биопсией патологиче­ского очага в ткани железы. Следует отметить, что клиническая картина, а зачастую и данные инструментальных методов исследования при раке го­ловки поджелудочной железы, двенадцатиперстной кишки, большого дуо­денального сосочка и терминального отдела общего желчного протока весь­ма схожи. Даже во время интраоперационной ревизии иногда не удается ус­тановить первичную локализацию опухоли. В связи с этим данная группа новообразований, особенно при ранней стадии заболевания, обычно объе­диняется под термином "периампулярные опухоли". Это вполне объяснимо, так как хирургическая тактика единообразна и заключается в выполнении панкреатодуоденальной резекции.

Лечение. На ранних стадиях заболевания применяют радикальные опера­ции, на поздних - паллиативные. Выбор метода операции зависит от лока­лизации опухоли и ее размеров.

При раке головки поджелудочной железы выполняют панкреатодуоденальную резекцию: удаляют головку и часть тела поджелу­дочной железы, двенадцатиперстную кишку и 10-12 см начального отдела тощей кишки, антральный отдел желудка, желчный пузырь и резецируют общий желчный проток, примерно на уровне впадения в него пузырного протока. Необходимо также удалить забрюшинные лимфатические узлы, а

также лимфатические узлы, расположенные по ходу печеночно-двенадца-типерстной связки. У больных с небольшими опухолями стремятся сохра­нить антральный отдел желудка и привратник. Реконструктивный этап операции предусматривает формирование панкреатоеюнального, холедо-хоеюнального и гастроеюнального анастомозов. К сожалению, резекта-бельность при раке головки поджелудочной железы составляет не более 20 % в связи с местным распространением опухоли и наличием отдален­ных метастазов. Послеоперационная летальность составляет в среднем 10-15 %. В специализированных хирургических центрах этот показатель не превышает 5-8 %. Отдаленные результаты панкреатодуоденальной ре­зекции также малоутешительны. Пятилетняя переживаемость обычно не превышает 3-8 %.

При раке головки и тела поджелудочной железы,а так­же диффузном раке железы показана тотальная панкреатодуоденэктомия. Операция заключается в удалении всей поджелудочной железы, двенадца­типерстной кишки, антрального отдела желудка, дистальной части общего желчного протока, селезенки и регионарных лимфатических узлов. Опера­цию завершают наложением двух анастомозов - холедохоеюноанастомоза и гастроеюноанастомоза. Операция неизбежно приводит к развитию тяже­лого сахарного диабета, плохо поддающегося инсулинотерапии, а отдален­ные результаты операции панкреатэктомии значительно хуже, чем при пан­креатодуоденальной резекции. В связи с этим данный тип вмешательства применяется редко.

При раке тела и хвоста поджелудочной железы выпол­няют левостороннюю (дистальную) резекцию органа в сочетании со сплен-эктомией. Культю проксимальной части поджелудочной железы ушивают наглухо. К сожалению, опухоли этой локализации обычно выявляют в запу­щенной стадии, когда радикальное хирургическое лечение невыполнимо. Отдаленные результаты дистальной резекции поджелудочной железы также малоутешительны. Средняя продолжительность жизни оперированных больных - около 10 мес, 5-летняя переживаемость - 5-8 %.

Рентгенотерапия в комбинации с химиотерапией несущественно продли-вает жизнь как оперированных пациентов, так и при их изолированном применении у неоперабельных больных.

Паллиативные операции при неоперабельных формах рака под­желудочной железы применяют для устранения обтурационной желтухи и непроходимости двенадцатиперстной кишки. Наиболее распространенны­ми паллиативными билиодигестивными операциями являются операции холецисто- и холедохоеюностомии на выключенной по Ру петле тощей кишки.

При резком сужении опухолью просвета двенадцатиперстной кишки мо­жет возникнуть необходимость в гастроэнтеростомии для обеспечения эва­куации желудочного содержимого в тонкую кишку.

Не менее эффективным, но менее травматичным способом декомпрес­сии желчных путей является наружная холангиостомия, выполняемая под контролем УЗИ или КТ, а также эндопротезирование терминального отдела общего желчного протока с помощью пластиковых или металлических про­тезов, вводимых чреспеченочно в просвет общего желчного протока и далее через его суженный участок в двенадцатиперстную кишку. Средняя продол­жительность жизни больных после различных типов паллиативных вмеша­тельств составляет около 7 мес.

Современные методы полихимиотерапии и лучевое лечение лишь незна­чительно увеличивают продолжительность жизни пациентов.

14.6.3. Непроэндокринные опухоли

Данные новообразования встречаются довольно редко. Считается, что ежегодно выявляют 5 новых случаев заболевания на I млн населения. Эн­докринные опухоли поджелудочной железы развиваются из гребешковых нервных клеток, получивших название APUD-системы, а сами опухоли иногда называют апудомами. Большинство из них (свыше 80 %) являются гормонально-активными, т. е. выделяют в кровь один или несколько гормо­нов и проявляются специфической клинической картиной. Значительно ре­же островковоклеточные опухоли протекают без гиперпродукции того или иного гормона и поэтому не имеют характерных клинических признаков. В этих случаях диагноз устанавливают только на основании морфологическо­го исследования удаленного новообразования.

Наиболее часто встречающимися нейроэндокринными опухолями под­желудочной железы являются инсулин ома (70-75 % больных) и гастри-нома (20-30 % больных). Существенно реже встречаются другие типы гор­монально-активных новообразований - гл ю ка го н о м а, випома (опу­холь, продуцирующая вазоинтестинальный полипептид), соматостатинома и др. У некоторых больных наблюдают множественную эндокринную нео-плазию (МЭН) - одновременное поражение нескольких эндокринных же­лез. Сочетание опухолей поджелудочной железы с новообразованиями па-ращитовидных желез и гипофиза получило название синдрома МЭН-1. Иногда при этом синдроме наблюдают также опухоль надпочечников.

Всем эндокринным опухолям свойственно примерно одинаковое гисто­логическое строение. Обычно опухоли имеют альвеолярное или трабекуляр-ное строение. Лишь с помощью иммуногистохимического исследования удается точно определить вид опухоли по выделяемому ею гормону. Неред­ко опухоль, помимо основного гормона, обусловливающего клинику болез­ни, выделяет другие гормоны, содержание которых в крови обычно не по­вышено. Около 40 % апудом являются злокачественными и характеризуют­ся локальной инвазией опухоли в окружающие органы и ткани, метастази-рованием в отдаленные органы (печень, легкие, кости и т. п.) и регионар­ные лимфатические узлы. Установить злокачественную природу новообра­зования с помощью микроскопического исследования весьма сложно. Единственным надежным критерием является инвазия опухоли в кровенос­ные и лимфатические сосуды. Следует также подчеркнуть, что метастазы апудом также обладают гормональной активностью.

Этиология нефункционирующих опухолей не известна, хотя у части из них (наиболее часто при злокачественных формах и при синдроме Вермера) выявлены мутации в 11-й паре хромосом. Патогенез и клинические про­явления заболеваний обусловлены гиперпродукцией того или иного гор­мона.

Набор инструментальных методов исследования для всех нейроэндок-ринных опухолей поджелудочной железы одинаков: УЗИ, КТ с внутривен­ным усилением и селективная ангиография (целиакография и верхняя ме-зентерикография). Чувствительность указанных способов исследования за­висит прежде всего от размеров новообразования. Все указанные методы наиболее информативны при опухолях диаметром более 1,5-2 см и лишь в редких случаях - 0,3-0,5 см.

Выбор метода лечения зависит от конкретного вида опухоли и ее распро­страненности (при злокачественной природе новообразования).

Инсулинома развивается из в-клеток островков поджелудочной железы. Женщины страдают несколько чаще мужчин. Болезнь может возникать в

любом возрасте, однако пик заболеваемости приходится на 4-6-е десятиле­тие жизни.

Патогенез заболевания обусловлен избыточной продукцией инсулина опухолевой тканью, в связи с чем при больших интервалах в приемах пищи и после физической нагрузки резко снижается концентрация глюкозы в крови, возникают приступы гипогликемии и усиливается глюконеогенез. Выраженная гипогликемия при длительном течении заболевания приводит к нарушению энергетических процессов в головном мозге, а позже и в под­корковых структурах головного мозга, стимуляции выброса катехоламинов.

Патологическая анатомия. У 90 % больных инсулиномы бывают одиноч­ными и с одинаковой частотой они локализуются в головке, теле и хвосте поджелудочной железы. В редких случаях наблюдают внепанкреатическую локализацию - в стенке желудка, двенадцатиперстной кишки, желчного пузыря, воротах селезенки. Образование бурого, вишневого или желто-се­рого цвета обычно имеет небольшие размеры - 0,5-1,5 см, что существен­но затрудняет обнаружение ее до операции и при интраоперационной реви­зии. Примерно у 1 % больных причиной гиперинсулинизма является не дискретная опухоль, а микроаденоматоз островкового аппарата поджелу­дочной железы. Частота злокачественной трансформации инсулином дости­гает 10-15 %.

Клиническая картина и диагностика. Характерными клиническими при­знаками инсулиномы является триада Уиппла: симптомы выраженной ги­погликемии натощак, снижение уровня глюкозы в крови ниже 2,2 ммоль/л, быстрое купирование симптомов гипогликемии после приема сладкой пи­щи или внутривенного введения концентрированного раствора глюкозы. Симптомы, обусловленные гипогликемией, можно разделить на две группы: 1) вызванные выбросом катехоламинов (тремор, слабость, тахикардия, пот­ливость, чувство голода); 2) нейрогликопенические (спутанность сознания, нарушение ориентации во времени и пространстве, ухудшение памяти, апа­тия, психопатологические изменения личности, эпилептиформные судоро­ги вплоть до развития комы). Наиболее тяжелым состоянием является ги-погликемическая кома, для которой характерны потеря сознания, арефлек-сия, мышечная гипотония, мидриаз, поверхностное дыхание. Длительное коматозное состояние может привести к необратимым процессам в голов­ном мозге и смерти.

Зачастую больные сами предчувствуют время наступления приступа ги­погликемии и принимают пищу, богатую углеводами. Вследствие этого у большинства из них развивается алиментарное ожирение, нередко дости­гающее крайних степеней.

Диагностика инсулиномы базируется на основании характерных клини­ческих признаков гипогликемии и триаде Уиппла. Для дифференциальной диагностики с другими патологическими состояниями, вызывающими при­ступы гипогликемии (надпочечниковая недостаточность, гипопитуитаризм, прием сульфонамидов и т. д.), используют пробу с 72-часовым голоданием. В этот период разрешен прием воды или несладкого чая. У пациентов с ин-сулиномой при этом развиваются характерные признаки гипогликемии, в большинстве случаев уже в течение первых суток наблюдения. На высоте приступа определяют содержание уровня глюкозы, С-октапептида и имму-нореактивного инсулина в крови. Отмечается значительное снижение уров­ня глюкозы, повышение концентрации инсулина и С-октапептида в крови. У больных с симптоматической гипогликемией уровень С-октапептида в крови не изменяется.

Чувствительность рутинного ультразвукового исследования при инсули-

номе - около 30 %, компьютерной томографии - 50 %, селективной ан­гиографии - 75 %, эндоскопического УЗИ - 65-80 %, интраоперационно-го УЗИ - около 100 %.

Из других инструментальных способов исследования для диагностики инсулином (при негативном результате вышеуказанных методов) применя­ется чреспеченочный забор крови из воротной вены и различных отделов селезеночной вены. Исследование проводят в ангиографическом кабинете. Под контролем УЗИ пунктируют правую ветвь воротной вены и далее с по­мощью проводника продвигают катетер в указанные вены. Пробы крови для определения уровня иммунореактивного инсулина берут на разных уровнях селезеночной вены. Наиболее высокая концентрация его в одной из проб указывает на зону расположения инсулиномы. Этот участок поджелудочной железы наиболее тщательно исследуют при интраоперационной ревизии.

В последнее время для ориентировочной топической диагностики инсу­лином берут кровь из печеночных вен после внутриартериальной стимуля­ции на различных отделах поджелудочной железы раствором глюконата кальция с последующим определением в пробах крови концентрации имму­нореактивного инсулина и С-октапептида. Суть метода заключается в сле­дующем. Вначале производят селективную ангиографию поджелудочной железы. Затем через бедренную вену устанавливают катетер в правой пече­ночной вене и берут первую пробу крови. Через артериальный катетер, про­двигаемый последовательно в различные отделы селезеночной артерии, же-лудочно-поджелудочной и верхней брыжеечной артерии, вводят раствор глюконата кальция. Известно, что ионы кальция являются универсальным стимулятором активности всех нейроэндокринных опухолей поджелудоч­ной железы. После введения порции глюконата кальция берут кровь из пе­ченочной вены. Пик концентрации инсулина в одной из проб указывает на ориентировочную зону расположения опухоли. Чувствительность данного метода в сочетании с селективной ангиографией достигает 98 % и более.

Если же при двух последних методах исследования нет отчетливого гра­диента концентрации инсулина, а при других традиционных инструмен­тальных способах опухоль не выявляется, следует думать о микроаденома-тозе как причине органического гиперинсулинизма.

Лечение только хирургическое. При небольших опухолях выполняют энуклеацию, при крупных - дистальную резекцию поджелудочной железы. При злокачественных новообразованиях оперативное вмешательство про­водят по онкологическим принципам, удаляя по возможности не только ме­тастазы в регионарные лимфатичесие узлы, но и из печени. При неопера­бельных опухолях в качестве противоопухолевого средства используют стрептозотоцин, который довольно эффективен при нейроэндокринных опухолях поджелудочной железы. При микроаденоматозе операцией выбора является субтотальная резекция железы.

Прогноз у больных с доброкачественной инсулиномой благоприятный. При злокачественных ее формах пятилетняя переживаемость достигает 60 % и более.

Гастринома (не-бетаклеточная аденома поджелудочной железы, синдром Золлингера-Эллисона) - вторая по частоте после инсулиномы опухоль в структуре нейроэндокринных опухолей поджелудочной железы. Считается, что у 0,1 % больных с дуоденальной язвой и у 2 % лиц с рецидивными яз­вами после стандартных операций, выполненных по поводу язвенной бо­лезни двенадцатиперстной кишки, причиной их страдания является гастри­нома. Болезнь обычно развивается в возрасте 40-60 лет, несколько чаще наблюдается у лиц мужского пола. Примерно у 30 % больных с синдромом

Золлингера-Эллисона выявляется множественная эндокринная неоплазия (синдром Вернера).

Патогенез заболевания, обусловливающий клинические проявления дан­ного недуга, связан с гиперпродукцией гастрина опухолью. Вследствие это­го возникает выраженная гиперсекреция соляной кислоты, что в конечном итоге приводит к язвенному поражению двенадцатиперстной кишки, же­лудка, тощей кишки. Кроме того, огромный объем кислого желудочного со­ка, поступающий в тощую кишку, приводит к усилению перистальтики ки­шечника и ингибиции липазной активности сока поджелудочной железы, что у части больных проявляется в виде довольно тяжелой диареи.

Патологическая анатомия. Макроскопически гастринома представляет собой узел без четкой капсулы, желтовато-серого или серо-бурого цвета, размерами от нескольких миллиметров до 3 см и более в диаметре. Средние размеры опухоли поджелудочной железы - около 1 см. Почти у половины больных наблюдается внепанкреатическая локализация гастрином, наибо­лее часто в стенке двенадцатиперстной кишки, гораздо реже в стенке желч­ного пузыря, желудка, в печени, селезенке. Дуоденальные гастриномы практически всегда являются множественными, расположены в подслизи-стом слое кишки и имеют малые размеры (1-3 мм).

Следует разделять гастриномы спорадические, которые практически все­гда являются солитарными и значительно чаще локализуются в поджелу­дочной железе, и наследственные, являющиеся компонентом синдрома Вермера. Последние, как правило, являются множественными и у полови­ны больных локализуются в двенадцатиперстной кишке. Злокачественные гастрины поджелудочной железы составляют около 60 %, гастриномы две­надцатиперстной кишки - не более 5 %. Примерно у 5 % больных причи­ной развития синдрома Золлингера-Эллисона является диффузный микро-аденоматоз поджелудочной железы.

Клиническая картина и диагностика. Клинические проявления гастрино­мы обусловлены гиперсекрецией соляной кислоты, вызванной гипергастри-немией. У 90 % больных отмечается язвенное поражение верхних отделов пищеварительного тракта. Наиболее часто язва локализуется в двенадцати­перстной кишке и в отличие от истинной язвенной болезни довольно час­то-в постбульбарном отделе. Реже изъязвление обнаруживают в желудке и пищеводе. Специфическим считается язвенное поражение проксимально­го отдела тощей кишки. Для синдрома Золлингера-Эллисона характерно торпидное течение, рефрактерность к медикаментозной терапии и стан­дартным методам оперативного лечения язвенной болезни. Более чем у по­ловины больных развиваются тяжелые осложнения, наиболее частым из ко­торых является профузное кровотечение, реже - перфорация язвы и пило-родуоденальный стеноз. У 40 % пациентов отмечается выраженная диарея, причем у 10 % она протекает без язвенного поражения верхних отделов же­лудочно-кишечного тракта. При злокачественных гастриномах с метастаза­ми в отдаленные органы выявляются общие признаки онкологического за­болевания - общая слабость, утомляемость, снижение массы тела, анорек-сия и т. п.

Диагностика синдрома Золлингера-Эллисона трудна. Рентгенологиче­ское и эндоскопическое исследования имеют малую диагностическую цен­ность, так как при этом обнаруживают язвы в верхних отделах желудочно-кишечного тракта, как при истинной язвенной болезни. Правда, при гор­мональной природе язвенной болезни размеры изъязвления более значи­тельны, характерны также "низкие" постбульбарные язвы, гипертрофиро­ванные складки слизистой оболочки желудка.

При исследовании желудочной секреции с гистамином или пентагастри-ном обращает на себя внимание высокая базальная продукция свободной соляной кислоты (обычно свыше 15 ммоль/ч) и отсутствие выраженного увеличения дебита кислоты после введения стимулятора. Это объясняется тем, что обкладочные клетки желудка постоянно находятся под мощным, эндогенным гастриновым воздействием и не в состоянии ответить адекват­но на введенный стимулятор.

Уровень иммунореактивного гастрина в крови у больных с синдромом Золлингера-Эллисона существенно повышен и обычно превышает 500 пг/мл (верхняя граница нормы - 100-150 пг/мл). Для верификации гормональ­ной природы язвы при уровне гастрина в крови 200-500 пг/мл необходимо провести специальные провокационные тесты. Для этой цели используют пробу с секретином или с раствором глюконата кальция. После внутривен­ного введения секретина в дозе 2 ед. на 1 кг массы тела концентрация гаст­рина в крови увеличивается более чем на 200 пг/мл, или на 50 % от исход­ного уровня. Инфузия 10 % раствора глюконата кальция в течение 3 ч вы­зывает более чем двукратное увеличение уровня гастрина в крови к концу исследования.

Необходимо отметить, что сочетание гипергастринемии с гиперацидно-стью желудочного сока может наблюдаться при гиперплазии G-клеток ан-трального отдела желудка (псевдосиндром Золлингера-Эллисона), язвен-ном пилородуоденальном стенозе, оставленном участке антрального отдел над культей двенадцатиперстной кишки после резекции желудка по Биль-| рот-П. Секретиновый и кальциевый тесты специфичны только для синдро-ма Золлингера-Эллисона и не наблюдаются ни при одном из вышеуказан-ных состояний. Для подтверждения диагноза псевдосиндрома Золлингера - Эллисона используют тест с мясной нагрузкой. После приема 150 г мяса от-мечается более чем двукратное повышение уровня гастрина в крови. При истинном синдроме Золлингера-Эллисона, пилородуоденальном стенозе и, оставленном антральном отделе после резекции желудка по Бильрот-П уро­вень гастрина в крови существенно не меняется.

Ультразвуковое исследование в топической диагностике гастрином мало- информативно. Визуализировать удается лишь опухоли достаточно больших; размеров (более 1,5-2 см). Вместе с тем этот метод весьма эффективен в диагностике метастазов в печени. Чувствительность компьютерной томо графии с внутривенным усилением достигает 50-60 % при панкреатиче ских опухолях. При дуоденальных гастриномах из-за их малых размеров данное исследование неэффективно.

Более информативными считаются эндоскопическое ультразвуковое ис­следование и селективная ангиография. Чувствительность данных методоЕ достигает 70-80 %.

В последние годы для ориентировочной топической диагностики гастри­ном применяется забор крови из печеночных вен после селективной внут- риартериальной стимуляции различных отделов поджелудочной железы раствором глюконата кальция и последующим определением концентрации гастрина в пробах крови. Однако с помощью данной методики довольно трудно отдифференцировать дуоденальные гастриномы от гастриномы го­ловки поджелудочной железы.

Лечение. Хирургическое лечение преследует две цели - удаление опухоли которая является потенциально злокачественной, и подавление желудочной секреции как основной причины язвообразования и развития тяжелых ослож­нений. Показанием к хирургическому вмешательству являются спорадиче­ские гастриномы без массивных отдаленных метастазов. Во время ревизии

437

пальпаторно определить опухоль удается далеко не всегда вследствие малых размеров и обширных спаек после операций на желудке. К сожалению, до 40-60 % больных, которым выполняется операция по поводу синдрома Зол-лингера-Эллисона, ранее перенесли то или иное оперативное вмешательство (а иногда и несколько) в связи с предполагавшейся язвенной болезнью. В этих ситуациях помогает интраоперационное ультразвуковое исследование, хотя его эффективность ниже, чем при обнаружении инсулином.

Для обнаружения гастрином в двенадцатиперстной кишке используют трансиллюминацию стенки кишки с помощью эндоскопа. При небольших опухолях производят энуклеацию их, при крупных новообразованиях или злокачественных гастриномах производят, в зависимости от их локализа­ции, дистальную резекцию поджелудочной железы или панкреатодуоде-нальную резекцию.

Если же имеется метастатическое поражение печени, а опухоль технически удалима, наряду с резекцией железы выполняют и удаление метастазов или резекцию печени. Гастриномы двенадцатиперстной кишки удаляют в преде­лах здоровых тканей. Лечение оставшихся или неудалимых метастазов в пече­ни производят по общим принципам терапии вторичных опухолей печени.

Гастриномы двенадцатиперстной кишки удаляют в пределах здоровых тканей.

При диффузном микроаденоматозе железы, наследственном характере заболевания (синдром Вермера), учитывая множественный характер ново­образований как в поджелудочной железе, так и в двенадцатиперстной киш­ке, обычно применяют медикаментозное лечение. Препаратами выбора яв­ляются блокаторы протонной помпы (омепразол) или блокаторы Н 2 -гиста-миновых рецепторов (ранитидин, фамотидин). Дозировка этих препаратов обычно должна быть в 2-3 раза больше, чем при лечении истинной язвен­ной болезни двенадцатиперстной кишки. Однако в последние годы появи­лись сообщения об успешном оперативном лечении больных с синдромом Вермера с помощью дистальной резекции поджелудочной железы, энуклеа­ции видимых узлов из головки железы в сочетании с локальным иссечением мелких гастрином из двенадцатиперстной кишки.

Ранее операцией выбора в лечении синдрома Золлингера-Эллисона была гастрэктомия, направленная на предотвращение язвообразования и обуслов­ленное этим развитие профузных желудочно-кишечных кровотечений, кото­рые и до сих пор являются основной причиной смерти больных с этим забо­леванием. В настоящее время эта операция применяется лишь при неэффек­тивности медикаментозной терапии.

Прогноз. При спорадических доброкачественных гастриномах в случае их полного удаления и при синдроме Вермера 5-летняя переживаемость дости­гает 90-95 % и более. При удаленной первичной опухоли и комплексном ле­чении метастазов в печени 5-летний срок переживают до 50 % больных. Хи­миотерапия (стрептозотоцин, доксорубицин, 5-фторурацил) и иммунотера­пия (интерферон) при злокачественных гастриномах не продлевает сущест­венно жизнь пациентов.

Випома (панкреатическая холера, синдром Вернера-Моррисона) явля­ется очень редкой опухолью, развивающейся из 8-клеток островков подже­лудочной железы. Болезнь поражает лица молодого и зрелого возраста, ино­гда (в 10 % случаев) развивается и у детей младше 10 лет. Мужчины и жен­щины страдают с одинаковой частотой. Подавляющее большинство опухо­лей солитарные и обычно локализуются в теле или хвосте поджелудочной железы. Множественные випомы или диффузный микроаденоматоз наблю­даются редко. К моменту постановки диагноза опухоль обычно достигает

достаточно больших размеров - 3-5 см. Примерно 50-70 % випом явля­ются злокачественными.

Этиология. Клинические проявления болезни связаны с избыточной продукцией вазоактивного интестинального полипептида, который стиму­лирует аденилциклазную активность эпителиальных клеток тонкой кишки. В результате происходит увеличение секреции воды и натрия в просвет ки­шечника при одновременном торможении процессов их обратного всасыва­ния. В итоге развивается выраженная водная диарея потерей больших объ­емов воды и электролитов, преимущественно калия.

Клиническая картина. Основной жалобой больных является профузная диарея, достигающая в острый период болезни 5 л в сутки. Суточная потеря калия со стулом составляет около 300 ммоль, что в 20 раз превышает пока­затель физиологической потери. Со стулом выделяется большое количество бикарбоната, что приводит к тяжелому метаболическому ацидозу. У некото­рых больных отмечаются схваткообразные боли в животе. В ряде случаев диарея может быть интермиттирующей, что связано с периодическим уси­лением выброса вазоинтестинального полипептида, однако полностью она не исчезает. Традиционные средства для лечения банальной диареи неэф­фективны. Довольно быстро развиваются обезвоживание, снижение массы тела и клинические признаки, характерные для дисэлектролитемии (гипо-калиемии, гипонатриемии).

Дифференциальный диагноз проводится с рядом заболеваний, сопрово­ждающихся тяжелой диареей: неспецифическим язвенным колитом, карци-ноидным синдромом, синдромом Золлингера-Эллисона, медуллярным ра­ком щитовидной железы, различными кишечными инфекциями и др.

В анализах крови обнаруживают повышение уровня гемоглобина, числа эритроцитов за счет гемоконцентрации, умеренное ускорение СОЭ. В ио-нограмме отмечается снижение уровня калия и натрия. При исследовании ионограммы у всех больных выявляют метаболический ацидоз. Специфиче­ским признаком випомы является повышение уровня вазоактивного инте­стинального полипептида свыше 150 пг/мл. Опухоль имеет достаточно боль­шие размеры, поэтому чувствительность традиционных методов инструмен­тального исследования достаточно высока и достигает 80-90 % и более. Ле­чение випом поджелудочной железы оперативное. В зависимости от лока­лизации опухоли производят либо обширную дистальную резекцию подже­лудочной железы, либо панкреатодуоденальную резекцию. По возможности стремятся удалить метастазы из печени (если они имеются), что является неплохой паллиативной мерой для уменьшения диареи. При неоперабель­ных опухолях применяют синтетические аналоги соматостатина (сандоста-тин, октреотид). Это позволяет снизить потери воды и электролитов со сту­лом и облегчает коррекцию водно-электролитных расстройств. В качестве химиотерапевтических средств используют стрептозотоцин и дакарбазин.

Прогноз при доброкачественных новообразованиях, если они были полно­стью удалены, благоприятный. У большинства больных со злокачественными випомами рассчитывать на излечение не приходится, хотя в целом отдаленные результаты у них гораздо лучше, чем у больных раком поджелудочной железы.

Глюкагонома (опухоль Маллисона), так же как и випома, встречается очень редко. Она развивается из а-клеток островков поджелудочной железы и обычно встречается у лиц молодого и зрелого возраста, женщины страда­ют в 2-3 раза чаще мужчин. Опухоль чаще локализуется в теле и хвосте поджелудочной железы. К моменту установления диагноза она обычно дос­тигает больших размеров - свыше 5 см. Более 70 % глюкагоном являются злокачественными.

Патогенез различных морфологических и функциональных изменений, происходящих в организме больного, обусловлен гиперглюкагонемией. Из­быточное количество гюкаагона воздействует прежде всего на печень, вы­зывая гликогенолиз, глюконеогенез и кетогенез, т. е. оказывает контринсу-лярное действие. Кроме того, при этом происходит ингибиция гликолиза и липогенеза. Усиление гликогенолиза, глюконеогенеза приводит к умерен­ной гипергликемии и снижению уровня аминокислот в крови, мышечной ткани и печени. За счет усиленного липолиза наблюдаются уменьшение об­щей массы жировой ткани, снижение массы тела и дефицит жирораствори­мых витаминов в организме больного. Именно катаболическим действием глюкагона и обусловлены основные клинические проявления заболевания.

Клиническая картина. В клинической картине глюкагономы наиболее ха­рактерными признаками являются мигрирующий неполитический дерма­тит, глоссит, стоматит, вульвовагинит, флеботромбоз глубоких вен ног, ос­ложняющийся у каждого четвертого пациента эмболией легочной артерии. Более чем у 80 % больных обнаруживают нарушение толерантности к глю­козе, хотя клинически значимые состояния встречаются редко. У подавляю­щего большинства больных отмечается значительный дефицит массы тела.

Диагностика глюкагоном основывается на данных исследования уровня глюкагона в крови. Обычно у этих больных он превышает 500 пг/мл при верхней границе нормы 120 пг/мл. Топическая диагностика глюкагоном с помощью стандартных методов инструментального исследования обычно не представляет больших сложностей в связи со значительными размерами опухолей.

Лечение глюкагоном хирургическое. Учитывая высокую частоту злокаче­ственных форм, оперативное лечение проводят по онкологическим принци­пам, как при раке поджелудочной железы. Резекционные способы рекомен­дуются даже при крупных опухолях и метастатическом поражении печени, так как значительное уменьшение опухолевой массы как первичной опухо­ли, так и ее метастазов оказывает значительный клинический эффект - улучшается самочувствие, больные начинают прибавлять в массе тела, уменьшается степень выраженности поражений кожных покровов и слизи­стых оболочек, нормализуется уровень глюкозы в крови. При запущенных опухолях с этой же целью используют синтетические аналоги соматостати-на. Химиотерапию проводят стрептозотоцином и дакарбазином.

Прогноз у большинства больных с глюкагономой неблагоприятный. Од­нако если опухоль была удалена полностью и нет отдаленных метастазов, у ряда больных можно рассчитывать на излечение.

Нефункционирующие нейроэндокринные опухоли составляют 15-25 % среди всех нейроэндокринных новообразований поджелудочной железы. Они не секретируют в кровь каких-либо гормонов, в связи с чем не наблю­дается специфической симптоматики. Иногда у этих больных наблюдают повышение уровня панкреатического полипептида в крови. Около 90 % не-функционирующих островковоклеточных опухолей являются злокачествен­ными и обычно локализуются в головке поджелудочной железы. Клиника за­болевания практически не отличима от таковой при раке - боли в эпигаст-ральной области, механическая желтуха, снижение массы тела. Лишь после гистологического исследования удаленной опухоли устанавливают ее ней-роэндокринную природу. Лечение хирургическое. Операции выполняют по онкологическим принципам. Результаты оперативного лечения значительно лучше, чем при протоковом раке поджелудочной железы - 5-летняя пережи-ваемость достигает 50 %. Для химиотерапии используют те же препараты, что и при гормонально-активных новообразованиях.

Опухоль поджелудочной железы – новообразование, которое находится в области поджелудочной железы или эпителии железистой ткани. Может быть как доброкачественным, так и злокачественным. При своевременно начатом лечении, новообразование легко лечится. При игнорировании лечения такие доброкачественные опухоли поджелудочной железы могут прогрессировать в злокачественное образование.

Этиология

Несмотря на то что это очень распространённое заболевание, причины его появления ещё недостаточно изучены. Причиной могут становиться окружающие факторы, например – плохая экология или частый контакт с вредоносными химическими веществами. Прямой причины зачастую так и не удаётся установить. Но существует ряд факторов, которые способствуют образованию опухоли поджелудочной железы.

Выделяют такие причины:

• курение и употребление спиртных напитков;
• киста поджелудочной железы;

Одна из распространённых причин появления этого заболевания – нарушение рациона и чрезмерное употребление нездоровой пищи. Также одним из источников развития недуга может быть избыточный вес.

Классификация

Различают доброкачественную и злокачественную (раковую) опухоль поджелудочной железы.

Доброкачественная опухоль имеет несколько видов:

• липома;
• фиброма;
• инсулома (нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы);
• ганглиома;
• невринома;
• лейомиома;
• гемангиома;
• лимфангиома;
• аденома.

Симптоматика

Клиническая картина доброкачественной и злокачественной опухоли практически идентична. Различие их только в том, что злокачественная опухоль поджелудочной железы зачастую прогрессирует с метастазами в печень.

Клиническая картина недуга проявляется в виде таких симптомов:

• ухудшение аппетита;
• слабость;
• быстрая утомляемость;
• тошнота.

Одной из первых причин кистозной опухоли поджелудочной железы является болезненное ощущение в области под мечевидным отростком. Эти боли возникают внезапно и без причин, часто усиливаются в состоянии покоя.

Доброкачественная опухоль на первых стадиях не имеет ярко выраженных симптомов и может развиваться вовсе бессимптомно. По мере развития заболевания могут наблюдаться такие признаки развития патологического процесса:

• резкое снижение веса;
• желтушность кожных покровов;
• частые болезненные ощущения в области живота;
• патология головки поджелудочной железы.

Доброкачественная опухоль поджелудочной железы также может вызывать болезненные ощущения. Этому может поспособствовать её увеличение до больших размеров, так как при увеличении размеров опухоли, могут сдавливаться соседние органы. Также увеличенная опухоль может сдавливать общий желчный проток, о чём могут свидетельствовать такие признаки:

• моча тёмного цвета;
• обесцвеченные каловые выделения;
• повышенное выделение пота;
• бледность кожи;
• озноб;
• болевые ощущения в области печени.

При таких симптомах следует незамедлительно обратиться за медицинской помощью, а не заниматься самолечением.

Диагностика

Диагностика опухолей поджелудочной железы проводится только в клинических условиях. Поскольку заболеванию не свойственны ярко выраженные симптомы, то его редко выявляют на первых стадиях. Диагностировать её с помощью УЗИ практически невозможно, поскольку поджелудочная железа находится среди множества других окружающих её органов.

Для диагностики доброкачественной опухоли или ракового заболевания, врачи назначают ряд анализов:

• общий и биохимический анализ крови;
• анализ, позволяющий выявить белки, которые выделяются в кровь во время злокачественного образования;
• копрограмма;
• общий анализ мочи.

Помимо анализов, назначаются такие обследования:

• компьютерная томография;
• ультразвуковые исследования;
• магнитно-резонансная томография;
• эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография;
• магнитно-резонансная панкреатохолангиография.

Также для диагностики заболевания, могут провести гистологическое исследование, во время которого берётся небольшой кусочек ткани опухоли.

Помимо ряда инструментальных и лабораторных исследований, врач-гастроэнтеролог может провести общее обследование с выяснением общего и личного анамнеза.

Лечение

Лечение опухоли поджелудочной железы выполняется только хирургическим путём - проводится операция по удалению опухоли. Обычно удаляется само образование и небольшая часть поджелудочной, также удаляют и небольшую часть желудка. В некоторых случаях удаляется часть двенадцатипёрстной кишки, желчного пузыря и рядом находящихся лимфатических узлов. Подобные манипуляции совершаются для того, чтобы предотвратить распространение новообразования.

После хирургического вмешательства, в обязательном порядке, больной должен пройти химиотерапию. Эта терапия осуществляется для устранения метастаз. Иногда проводится радиотерапия.

При распространении рака на сосуды и другие органы, запрещается проведение операции, поскольку это может быть опасно для пациента.

Во время реабилитационного периода больным могут выписывать лекарства, действие которых направлено на ускорение выздоровления.

В случае когда невозможно провести хирургическую операцию по удалению раковой опухоли, проводится паллиативное лечение, которое направлено на улучшение жизнедеятельности больного.

При наличии сильных болей назначают употребление анальгетиков и наркотических обезболивающих.

Также лечение подразумевает строгое соблюдение диеты. Продукты, которые употребляет больной, обязательно должны быть:

• отварные;
• приготовленные на пару;
• запечённые;
• несолёные;
• без специй.

К разрешённым продуктам относятся:

• супы, приготовленные из овощей;
• творожные и кефирные продукты (обязательно обезжиренные);
• отвары из трав;
• соки из фруктов;
• белковые омлеты на пару;
• каши и макаронные изделия;
• запечённые яблоки и груши.

Разрешается пить компоты и некрепкие чаи без сахара.

Также при этом заболевании следует забыть о таких продуктах, как:

• жареная еда;
• острая пища;
• копчёные продукты;
• спиртные напитки;
• газированная вода;
• кофе;
• крепкий чай;
• сладкое;
• хлебобулочные изделия;
• жирная рыба.

В народном лечении опухоли поджелудочной железы обычно используют разные настои и отвары на травах. Одним из самых распространённых считается настой на полыни. Подобный отвар принимают по ложке приблизительно за 30 минут до приёма пищи.

Возможные осложнения

При отсутствии лечения возможно преобразование доброкачественной опухоли в злокачественную, что приводит к патологии поджелудочной железы с метастазами.

Профилактика

В общей сложности, профилактики опухоли поджелудочной железы нет. Но есть рекомендации, которых следует придерживаться, чтобы не усугубить заболевание. Важным остаётся соблюдение правильного питания. Следует отказаться от вредной и тяжёлой пищи. Рекомендуется употребление продуктов, содержащих клетчатку. Настоятельно рекомендуется забыть о вредных привычках.

При появлении воспаления поджелудочной железы, его нужно незамедлительно начать лечить.

Очень важно регулярно проходить обследование у врача, которое может предупредить появление подобного заболевания.

Прогноз

Если своевременно не будет установлен диагноз и не будет проводиться лечение, то возможны осложнения и проявление вторичных патологий. Чаще всего осложнения заканчиваются . Даже если будет проведено удаление опухоли поджелудочной железы, то смертность пациентов после операции составляет от 8 до 35% в течение пяти лет.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Заболевания со схожими симптомами:

Авитаминоз - это болезненное состояние человека, которое наступает в результате острой недостачи витаминов в организме человека. Различают весенний и зимний авитаминоз. Ограничений, что касается пола и возрастной группы, в этом случае нет.

Гепатит G - это болезнь инфекционного характера, обусловленная негативным влиянием на печень специфического возбудителя. Среди иных разновидностей подобного заболевания диагностируется реже всего. Прогноз полностью зависит от варианта его протекания. Переносчиком патологического агента считается больной человек и бессимптомный носитель вируса. Наиболее часто инфицирование осуществляется через кровь, однако есть и другие механизмы проникновения бактерии.

Механическая желтуха развивается в том случае, когда нарушается процесс оттока желчи по желчевыводящим путям. Происходит это из-за механического сдавливания протоков опухолью, кистой, камнем или другими образованиями. Преимущественно болезнью страдают женщины, причём в молодом возрасте механическая желтуха развивается как следствие желчнокаменной болезни, а у женщин среднего и старшего возраста патология является следствием опухолевидных процессов в органе. Болезнь может носить и другие названия – обтурационная желтуха, внепеченочный холестаз и прочие, но суть этих патологий одна и заключается она в нарушении тока желчи, что приводит к появлению специфических симптомов и нарушению состояния человека.

Опухоль поджелудочной железы - серьезная патология, суть которой - в росте новообразований, берущих начало из протоков или паринхематозного слоя органа. Заболевание может долгие годы не давать проявлений, даже на крайних стадиях больные путают тревожные признаки с прочими недугами органов ЖКТ. Особенность болезни заключается в стремительном росте опухоли, склонности к быстрому метастазированию в брюшину, костную систему, дыхательные пути.

В последние десятилетия наметилась тенденция к увеличению числа людей, погибших от опухоли поджелудочной. Среди иных онкопатологий недуг занимает 4-е место по летальности. Болезнь не является редкой, ежегодно у 10 человек из 100 тысяч диагностируется опухоль поджелудочной. В группе риска - мужчины, немаловажная роль отводится возрастному фактору - лица старше 60 лет максимально подтверждены развитию новообразований в органе.

Классификация

Опухоли, поражающие поджелудочную, классифицируют:

• по происхождению - на доброкачественные и злокачественные;
• по месту локализации - новообразования головки, тела, хвоста;
• по гистологии - на новообразования эпителиального, дизонтогенетического, метастатического происхождения;
• по функциональным расстройствам - течение недуга без нарушений, с неопределенным функциональным состоянием, с (гипо- и гиперфункция).

Доброкачественные и злокачественные новообразования

Доброкачественность опухоли - важный критерий, определяющий течение болезни и прогноз на выздоровление. Доброкачественные новообразования способны к росту, но резко негативной симптоматики и летальности не вызывают. Разновидностей таких опухолей много:

• гемангиомы - патологические образования из клеток кровеносных сосудов;
• фибромы - новообразования из структур фиброзной ткани;
• липомы - новообразования из жировой ткани;
• невриомы - образования из нервной ткани и нервных узлов;
• аденомы - опухоли из железистых тканей.

Доброкачественные опухоли железы классифицируют по степеням развития:

• начальная - образование малых размеров;
• поздняя - опухоль объемная, давит на протоки, сосуды и нервные окончания; упирается в соседние органы.

Злокачественная опухоль поджелудочной - опасное состояние с неблагоприятным исходом. Чаще встречается опухоль головки (75% случаев), тело железы и хвост редко вовлекаются в онкологический процесс.

Все злокачественные новообразования подразделяют на категории:

• рак - цилиндро- и плоскоклеточный, ацинарно-клеточный;
• саркома - ангио-, фибро-, лимфо-, карциносаркома;
• кистозные образования злокачественного характера.

В классификации злокачественных образований поджелудочной особого внимания заслуживает деление на стадии. От стадии зависит тактика лечения и выживаемость больного. Раковые новообразования делят на:

• «рак на месте» - нулевая стадия, признаки заболевания отсутствуют, мутирует незначительное количество клеток поджелудочной железы;
• 1 стадия (1А и 1В) - патологическое образование расположено на поджелудочной (не выходя за пределы), размеры не больше 20 мм; симптоматика чаще отсутствует, иногда возникает тошнота с рвотой и незначительные боли;
• 2 стадия (2А и 2В) - для первой характерно прорастание новообразования в соседние органы и желчевыносящий проток; при второй начинается метастазирование в региональные лимфоузлы; на 2 стадии усиливаются боли, начинается потеря веса, рвота и диарея носят эпизодический характер;
• 3 стадия - поражается воротная вена и крупные сосуды прочих органов (кишечника, печени, селезенки);
• 4 стадия - обширные метастазы, включая дальние органы (головной мозг, яичники); состояние крайне тяжелое.

Провоцирующие факторы

Точные причины, вызывающие рост опухолей в поджелудочной железе, не установлены. Определены факторы риска, способные давать старт онкопатологии. До 40% случаев новообразований железы не имеют достоверную этиологию. Механизм образования опухолей связан с нарушением иммунной защиты от атипичных клеток, которые периодически возникают в организме. Когда иммунные силы ослабевают, атипичные клетки начинают активно размножаться и дают начало росту опухоли.

Факторы, повышающие подверженность появлению новообразований в поджелудочной железе:

• хронический панкреатит - болезнь из-за длительного течения и регулярных обострений создает условия для мутации клеток;
• наследственный панкреатит;
• курение и алкоголизм, способствующие нарушению кровообращения и обменных процессов в органе;
• эндокринные недуги - ожирение, сахарный диабет;
• язвенная болезнь желудка и ДПК вызывает рост патогенной флоры, что приводит к накоплению в организме токсинов и провоцирует рост опухоли;
• воспалительные заболевания кишечника - болезнь Крона, НЯК;
• неправильное питание (жирное и вторично переработанное мясо, кофе, фаст-фуд);
• заболевания ротовой полости (кариозное поражение, гингивит);
• наличие прочих онкопатологий (новообразования в кишечнике, легких, печени, почках);
• возрастной фактор;
• наследственный фактор;
• перенесенные операции на органах ЖКТ;
• малоподвижный образ жизни.

К предраковым состояниям относят аденому поджелудочной, поликистоз и панкреатит в хронической форме.

Симптоматика

Симптомы опухоли поджелудочной железы многообразны и обусловлены степенью и локализацией новообразования. Клинические признаки на первичных стадиях отсутствуют. Болезнь начинает проявляться по мере увеличения патологического образования - когда оно разрастается и выходит за пределы железы, фиксируются первичные признаки.

При онкопатологии головки поджелудочной симптомы следующие:

• боли в правом подреберье, усиливающиеся при наклоне вперед и исчезающие при поджатии ног к животу;
• зуд кожи;
• развитие стеатореи (жирный стул), каловые массы становятся разжиженными и дурно пахнущими;
• механическая желтуха с пожелтением кожи, потемнением мочи и посветлением кала;
• потеря веса - классическое проявление, присутствующее у 90% больных; истощение связано с нарушением усвоения жиров в кишечнике из-за панкреатической дисфункции железы;
• анорексия (полный или частичный отказ от еды на фоне отсутствия аппетита) наблюдается у 64% заболевших;
• рвота - признак, указывающий на сдавливание двенадцатиперстной кишки телом опухоли;
• внутренние кровоизлияния в пищеводе на фоне варикозного расширения сосудов.

Если новообразование локализуется в теле или хвосте железы, клиническая картина меняется:

• развивается асцит;
• увеличивается селезенка;
• больной резко теряет в весе;
• боль ощущается в левом подреберье.

При онкопатологии симптомы развиваются по нарастающей - боль усиливается, истощение прогрессирует. Начинается рост метастозов - мутировавшие клетки разносятся по организму, поражая все системы - от лимфоузлов до дыхательных органов. Само новообразование может врастать в протоки желчного пузыря, крупные вены и близко расположенные органы - происходит пенетрация опухоли.

Диагностика

Диагностика новообразований в поджелудочной железе на начальных стадиях затруднена из-за смазанных симптомов. Поэтому лишь в 30% случаев недуг диагностируют в срок до 2-х месяцев от начала болезни. При подозрении на онкопатологию организуют лабораторные исследования:

• анализ крови общий - при наличии новообразований в нем повышается СОЭ и уровень тромбоцитов, развивается лейкоцитоз, падает гемоглобин;
• биохимия покажет увеличение концентрации билирубина и печеночных ферментов;
• выявление специфических онкомаркеров крови - достоверный метод, но не все онкомаркеры обнаруживаются на ранних стадиях.

Диагноз «опухоль поджелудочной железы» достоверно подтверждается данными инструментальных обследований:

• эхография брюшной полости;
• КТ и МРТ позволяют выявить мельчайшие опухоли до 10 мм и метастазы;
• ретроградная холангиопанкреатография помогает обнаружить новообразования с размером более 20 мм.

Биопсия необходима для гистологического анализа тканей и установления типа новообразования. Взятие тканей для исследования проводят специально, во время диагностической лапароскопии, или при операции по резекции опухоли.

Лечение

Лечение опухоли поджелудочной железы проводится хирургическим путем. Консервативные методы бессильны против уже имеющегося новообразования. Успех операции зависит от стадии болезни и типа образований в железе. При неосложненном течении (без метастазов) операция направлена на истечение не только патологического участка, но и всей железы для снижения риска рецидива. Иногда дополнительно удаляют желчный пузырь, ДПК, часть кишечника.

После резекции назначают заместительную терапию (прием ферментов, облегчающих пищеварение). Показана лучевая терапия совместно с химиотерапией для уничтожения раковых клеток и снятия болевого синдрома. Минус - в негативном влиянии излучения на весь организм.

При запущенном течении патологии, когда полное иссечение новообразования невозможно, операцию проводят для облегчения состояния - подлежат удалению метастазы, устраняется непроходимость кишечника. Иногда проводят истечение части новообразования, если оно сдавливает нервные отростки и вызывает интенсивные боли.

В послеоперационном периоде больной обязан придерживаться диеты. Основной принцип питания - повышенное содержание белков и легкоусвояемых жиров для поддержания стабильного веса и недопущения дистрофии. Продукты подбираются по переносимости, главное - полный отказ от спиртного, жареного и еды с синтетическими добавками.

Выживаемость

Прогноз при опухоли поджелудочной железы неблагоприятный. По статистике, больные со злокачественным новообразованием живут не дольше полугода. У 1 человека из 10 опухоль является операбельной и после удаления есть шанс на 5-летнюю выживаемость.