Лимфома и метастазы в легком. Лимфома. Лимфомы внутренних органов. Диагностика и лечение лимфомы. Какой врач лечит лимфому

Лимфома лёгких - самая распространённая патология в пульмонологии. Болезнь охватывает широкий возрастной диапазон от детей до стариков, но чаще всего наблюдается у лиц пожилого возраста. Причиной возникновения новообразования является патологическое деление лимфоцитов. Накопление злокачественных клеток приводит к росту опухоли в лёгких. Что провоцирует этот процесс, учёные до конца не выяснили, но известно, что начало его порождает мутировавшая клетка.

Неконтролируемое деление мутировавших клеток лимфоцитов приводит к появлению новообразования в лимфоузлах и лёгочном пространстве.

Этот процесс по очагу возникновения может быть:

• первичным;
• вторичным.

Первичное новообразование формируется в лёгких, зачастую поражая пенсионеров. Вторичная же лимфома возникает из-за метастазирования первичного очага. В качестве очага обычно выступают бронхи, трахеи, молочные железы.

Первичная лимфома лёгких представляет только один очаг поражения, при вторичной форме их может быть несколько, одновременно прогрессирующих.

Лимфома лёгких проявляется увеличением лимфоузлов, причём до значительных размеров. Заболевание имеет тенденцию к распространению с большой скоростью, при метастазировании может поразить любой орган или систему органов.

Причины поражения лёгких лимфомой довольно общие для всех онкологических заболеваний.

К ним относят:

1. Длительный контакт с канцерогенами. Токсичные вещества и яды, оседая на тканях лёгких, являются фактором риска по возникновению рака.
2. Аутоиммунные заболевания, такие как ревматоидный артрит, красная волчанка.
3. Длительное лечение цитостатикамипри наличии новообразований в других органах.
4. Иммунодефицитные состояния, вызванные ВИЧ, гепатитом, вирусом Эпштейна-Барра, герпесом 8 типа.
5. Трансплантация костного мозга и других органов.
6. Мутации на генном уровне.
7. Наследственность.

Часто среди причин лимфомы лёгких называют курение, но на самом деле вредная привычка не влияет на статистику заболеваемости раком лёгких. А вот если близкие родственники страдали этим заболеванием, то есть вероятность поражения.

Лимфома лёгких классифицируется по виду и форме. Классификация имеет важное значение при постановке диагноза и назначении лечения.

По виду лимфомы бывают:

1. Лимфома по типу Ходжкина - лимфогранулематоз. Метод диагностики основан на выявлении клеток Березовского-Штернбергапри помощи специальных маркеров.
2. Неходжкинскиелимфомы - лимфосаркомы. Чаще всего они возникают первично и классифицируются на В-клеточные (MALT-лимфома) и Т-клеточные.
3. Плазмоцитома - редкая разновидность лимфомы. Возникает по причине инфекции и поражает преимущественно мужчин.
4. Вторичные раковые образования в лёгких, являющиеся результатом метастазирования от других локализаций лимфом.

MALT-лимфома локализуется в ограниченном пространстве вне лимфоузлов, редко поражая костный мозг. Она диагностируется у пациентов, перенёсших острые бронхолёгочные болезни или страдающих от аутоиммунных патологий.

Дети более всего подвержены лимфогранулематозу. Родители, у которых в роду были случаи заболевания, должны внимательно следить за состоянием здоровья своего ребёнка, по возможности ограждая его от факторов риска по развитию лимфомы.

Лимфогранулематоз подразделяется в зависимости от формы протекания и бывает:

• узловатый;
• экссудативный;
• в форме перибронхиальной болезни;
• милиарный.

В случае узловатого лимфогранулематоза у пациента выявляют наличие нескольких узелков, расположенных в нижней части лёгкого. Распространение болезни характеризуется стеснением бронхов и их нагноением.

Проявлением экссудативного лимфогранулематоза и перибронхальной болезниявляется специфическая для каждого из проявлений пневмония.

Милиарная форма заболевания диагностируется при распространении маленьких узелков по всему лёгкому.

В зависимости от степени оказания негативного влияния на организм лимфому относят к одной из четырёх стадий:

• первая стадия может длиться годами без каких-либо проявлений и обнаружиться совершенно случайно; на этом этапе развития степень поражения может ограничиться единичными лимфоузлами в пределах одного лёгкого;
• на второй стадии болезнь распространяется по тканям лёгких, не выходя за их пределы;
• третья стадия проявляется проникновением злокачественных клеток во все лимфоузлы организма;
• на четвёртой стадии поражённой оказывается почти вся лимфатическая система, костный мозг, органы и системы органов.

Первичная лимфома лёгких может проявиться с одинаковой вероятностью как у мужчин, так и у женщин. Заболевание может протекать бессимптомно несколько месяцев и даже лет. Поэтому важно проходить периодические медицинские осмотры, особенно лицам, входящим в группу риска.

Для наибольшей информативности диагноза врач, указывая стадию, дополнительно указывает букву, указывающую на симптомы пациента.

В зависимости от наличия/отсутствия проявлений болезни, характера этих проявлений применяют следующие обозначения:

1. «А» - симптоматики нет.
2. «В» - пациент жалуется на потерю аппетита и веса, повышенную температуру и ночной дискомфорт в виде потливости. Это первичные признаки лимфомы.
3. «Е» - симптомы уже ярко выражены: слабость, кашель, сопровождающийся болью и выделением крови, инфекции в бронхах.
4. «Д» - чаще всего под этим обозначением выступают симптомы, проявляющиеся на последней стадии лимфомы лёгких. К ним относят острую боль в лёгких, сильное набухание лимфоузлов (для сравнения можно посмотреть реальные фото в интернете), одышку, кожный зуд. Симптоматику дополняют поражённые местастазами органы: желудок, щитовидная железа, костный и спинной мозг, средостение, молочные железы, яички.

Буквенное обозначение значительно облегчает расшифровку диагноза, так как основные симптомы в этом случае объединены в группы, характерные для каждой стадии заболевания.

Но чаще всего признаки болезни проявляются у всех по-разному в силу индивидуальных особенностей пациента.

Первоначальным диагностическим методом определения лимфомы лёгких является рентген груди в двух проекциях. По нему можно зафиксировать патологические изменения в лёгких.

Для более детального обследования назначают следующие процедуры:

1. Компьютерная томография. Новообразование в этом случае изучается на предмет локализации, строения, формы и размеров.
2. Биопсия лёгких или лимфоузлов и исследование биоптата.
3. Анализы крови дополняют картину обследования и показывают состояние организмаи его элементов.
4. Если опухоль является первичной, то назначают пункцию спинного мозга.

Диагноз должен быть поставлен с максимальной точностью. Мельчайшие детали обследования влияют на план лечения,соответственно, на результат от него.

Лечение лимфомы лёгких представлено следующими методами:

• оперативное вмешательство;
• химиотерапия;
• лучевая терапия.

Обычно эти методы лечения назначаются в комплексе. На начальной стадии онкологического заболевания проводят хирургическое удаление поражённой части лёгкого - лобэктомию. Если в процесс вовлечён весь орган, то производят полное его удаление, называемое пневмоэктомией.

И до, и после операции пациент проходит курсы лучевой терапии. Эта мера необходима для предотвращения дальнейшего распространения злокачественного процесса и уничтожения патогенных клеток. Общий курс лечения не превышает трёх недель.

В очень запущенных случаях двустороннего поражения лёгких принимают решение о трансплантации этого органа. Это сложная и дорогостоящая операция, но, к сожалению, и она не гарантирует полного выздоровления.

Химиотерапия применяется в сочетании с лучевой, и применяется в качестве консервативного лечения лимфомы.

Этот метод применяется в следующих случаях:

• при двустороннем процессе;
• при агрессивных и отличающихся высоким уровнем злокачественности процессах;
• при генерализованном процессе.

Также в лечении предусмотрены препараты, облегчающие симптоматику болезни. Например, для снятия болей назначают лекарства от простых анальгетиков до наркосодержащих лекарственных средств в зависимости от стадии рака.

Прогноз и реабилитация

Прогноз лимфомы лёгких зависит, прежде всего, от стадии рака, немалую роль играет и вид заболевания:

1. При своевременном выявлении лимфомыХоджкина есть большая вероятность (95%) пятилетней выживаемости и возврата к обычному образу жизни. При запущенных состояниях вероятность снижается до 65%
2. Первичные неходжкинские лимфомы в случае агрессивного роста новообразования дают пятилетнюю выживаемость одной трети заболевших. Если же удаётся болезнь перевести в стадию ремиссии, то процент повышается до 70.
3. Плазмоцитома - самая неблагоприятная в плане прогноза разновидность. Есть данные о людях, излечившихся при такой лимфоме, но их единицы. Обычно плазмоцитома приводит к летальному исходу в первые же пять лет.

Лимфогранулематоз даёт самый благоприятный прогноз выживаемости. При вовремя принятых мерах возможно полное излечение без возникновения рецидивов.

Время восстановления после лечения лимфомы лёгких зависит от стадии заболевания, методов терапии, возраста и индивидуальных особенностей пациента.

После операции принимают следующие меры:

• в течение первых суток после операции проводят инфузионную терапию;
• назначают обезболивающие препараты (боль уходит примерно через месяц после хирургического вмешательства).

После операции необходимо не менее трёх раз в год посещать лечащего врача. Три раза в год также нужно проходить обследование с помощью компьютерной томографии.

При лимфоме симптомы у взрослых и детей должны послужить поводом для обследования и начала лечения, потому очень важно знать «врага в лицо» и уметь определить первые признаки. Лимфома не является одним заболеванием, это группа гематологических болезней, происходящих с лимфатической системой. Проще говоря, это , который поражает клетки, поддерживающие функции иммунной системы. Для того чтоб понять, что это за патология, необходимо знать общие сведения заболевания – откуда берет свое начало данный злокачественный процесс, какими характерными симптомами он проявляется, как диагностируют образование опухоли, и какие необходимы методы терапии.

Лимфатическая система выполняет очень важные функции:

1. Барьерную – лимфатический узел задерживает патогенные микроорганизмы и очищает лимфу, не допуская их распространения по организму;
2. Транспортную – благодаря лимфе питательные вещества доставляются из кишечника до тканей и органов, а также осуществляется транспортировка из тканей межклеточной жидкости;
3. Иммунную – лимфоциты борются с бактериями и вирусами, попадающими в организм.

Так как лимфатические сосуды есть по всему организму, при поражении онкопроцессом одного лимфатического узла, происходит быстрое распространение рака по организму, то и делает эту болезнь такой опасной.

С началом этой болезни всех пациентов интересует вопрос: лимфома – это рак или нет? К сожалению, это онкология, которая начинается из лимфоидной ткани, но иногда опухоль может возникнуть из перерожденных лимфатических клеток – лимфоцитов. В процессе развития лимфомы происходит поражение не только лимфатических узлов. Через лимфоток происходит распространение заболевания лимфома по телу человека, поражая другие лимфоузлы. Постепенно в процесс вовлекаются важные органы, и происходит даже поражение костного мозга.

Патологические лимфоциты во время болезни лимфомы начинают бесконтрольно делиться и накапливаться в лимфоузлах и органах, приводя к их увеличению и нарушению функциональности. Лечить лимфому необходимо в самые короткие сроки.

Данное заболевание может возникать у детей и взрослых любого возраста, пола и расовой принадлежности, независимо от их социального статуса. Процент выживаемости больных при болезни Ходжкина (лимфогранулематозе) составляет восемьдесят процентов, при клеточных НХЛ () выживает от двадцати до двадцати пяти процентов пациентов.

Причины

При болезни лимфома причины могут быть разнообразны, в зависимости от вида новообразования. В большинстве случаев, точных причин лимфомы, по которым могут возникнуть онкологические нарушения, выяснить не удается, однако есть некоторые факторы, вместе или по отдельности провоцирующие злокачественное перерождение клеток. Некоторые виды новообразований возникают из-за воздействия на организм вирусных (реже бактериальных) инфекций:

• вирус Эпштейна-Барра;
• вирус Т-клеточного лейкоза;
• вирус герпеса восьмого типа;
• гепатит C;

В группу риска входят люди, работающие на вредных производствах, например, занимающиеся химической промышленностью, так как канцерогены и мутагенные вещества способствуют развитию патологии. Помимо этого заболеванию подвержены люди, бесконтрольно принимающие цитостатические препараты, а также прошедшие ионизирующее облучение при лучевой терапии других онкологий, таких как рак легких, рак головного мозга, рак кишечника и др. Не исключено воздействие и других факторов:

• длительного приема препаратов, которые угнетают иммунную систему, например, после пересадки донорских органов;
• генетических заболеваний (врожденная телеангиэктазия, синдром Клайнфельта и т.д.);
• аутоиммунных патологий – системной красной волчанки, трофических язв, ревматоидного артрита, синдрома Шегрена.

Есть еще масса факторов, которые имеют большое значение в вопросе о причинах возникновения лимфомы у взрослых и детей.

Классификация

При лимфоме классификация зависит от морфологического и иммунологического строения опухоли. Бывают следующие виды лимфом:

• неходжкинские лимфомы;
• крупноклеточная и мелкоклеточная лимфома.

При мелкоклеточной лимфоме поражаются мелкие клетки лимфатической ткани, при крупноклеточной – крупные. Классификация лимфом в зависимости от степени агрессивности:

1. Индолентная (вялая) – прогноз на жизнь несколько лет;
2. Агрессивная – прогноз несколько недель;
3. Высокоагрессивная – несколько дней.

Разновидностей патологии в зависимости от места расположения лимфатической системы или органа, который она поразила, много. Бывает:

• лимфома почки;
• лимфома молочной железы (груди);
• лимфома костного мозга;
• первичная лимфома ЦНС (центральной нервной системы).

Опухоль может локализоваться в брюшной полости, на шее, на ногах, в разных отделах позвоночника. Опухоль в лимфоузлах шеи считается самой распространенной. Бывает лимфома в крови, в области легкого, сердца, селезенки. Часто встречаются мозговые поражения. При постановке диагноза лимфомой серой зоны называется болезнь, когда по тем или иным причинам не удается выяснить первичный очаг поражения.

Фолликулярная лимфома

Самая легкая разновидность неходжкинской лимфомы. Обладая низкой злокачественностью, этот вид опухолей, все-таки, является опасным из-за длительного бессимптомного течения. Чуть позже начинают увеличиваться лимфоузлы, возникает потливость, лихорадка, человек становится слабым. Очень часто люди не придают значения данным симптомам, считая их проявлением обычного простудного заболевания, а опухоль в это время поражает всё больше областей организма, доходя до костного мозга.

Неходжкинские лимфомы

По-другому неходжкинские лимфомы называются лимфосаркомами. Эта группа онкологии включает в себя больше, чем тридцать болезней. Клетки онкопроцесса накапливаются в органах, имеющих лимфоидную ткань, а также в лимфатических узлах, после чего срастаются между собой и образуют опухолевые массы. Постепенно в опухолевый процесс вовлекаются новые органы, системы, кровь, мозг, кости, ткани легких, печени и т.д. В одних органах опухоли растут медленно, в других быстро увеличиваются.

Лимфома Ходжкина

Другое название лимфомы Ходжкина – лимфогранулематоз. Отличия лимфогранулематоза (лимфомы Ходжкина) от неходжкинских опухолей колоссальные, ведь опухоль не поражает внутренние органы. Данный вид патологии является неопластическим процессом, который развивается в лимфоузлах и характеризуется возникновением новых клеток. Патология диагностируется чаще у людей в возрасте двадцати пяти лет. Распространены случаи, когда данная болезнь протекает совместно с гепатитом четвертого типа (вирусом Эпштейна-Барра).

Симптоматика этой формы лимфомы разнообразна, все зависит от того, где находится первичный источник онкопроцесса. Опухоль чаще всего локализуется в области шеи, но может возникать и в паху, под челюстью, над ключицей. Лечение при такой патологии комбинированное, оно состоит из лучевой и химической терапии. Ремиссии (затихание) болезни продолжительные, в большинстве случаев, онкология излечима полностью.

Стадии

Стадия – это этап развития опухолевого новообразования. Все стадии лимфомы обладают специфическими характеристиками, которые обозначают, какой возраст имеет новообразование, насколько распространился опухолевый процесс и на какую степень поражен организм. Определение стадии помогает докторам подобрать оптимальную тактику терапии и составить прогноз на жизнь пациента. Всего у болезни есть четыре стадии.

1. Первая стадия является начальной. Во время нее поражается один лимфоузел (реже несколько, расположенных в одной зоне, к примеру, шейные или паховые лимфатические узлы). Также опухоль, которая поразила один орган и не затронула лимфоузлы, относится к первой стадии. Такие опухоли локальные, они не метастазируют в другие системы, ткани и органы человека.
2. При 2 стадии опухолевый процесс поражает два или больше лимфоузла, находящихся на одной стороне от диафрагмы, которой врачи «разделяют» тело человека на две половины по горизонтали. На данном этапе начинает более ярко проявляться клиническая картина, заставляющая человека обратиться к доктору и пройти обследование.
3. При лимфоме 3 стадии онкопроцес поражает два и больше лимфоузла, которые находятся по разные стороны от диафрагмы. Также возможен вариант поражения нескольких лимфатических узлов и одного органа, либо участка ткани. 3 стадия характеризуется выраженной симптоматикой.
4. Лимфома 4 стадии является диссеминированной опухолью, то есть такой, которая массово распространилась по организму. О последней и самой тяжелой степени можно говорить при поражении опухолью нескольких органов, находящихся далеко от первичного места возникновения онкологического процесса.

Симптомы

Симптомы лимфомы зависят от локализации и стадии лимфомы. Изначально больной может не замечать признаков лимфомы, так как на раннем этапе она может проявляться незначительными симптомами, например, температурой, кожными высыпаниями, другими незначительными изменениями кожи, что больной может принять за ОРВИ, аллергию и иные болезни. Увеличение лимфоузлов при лимфоме тоже начинается не сразу.

Первые признаки могут появиться на второй стадии. Это:

• снижение массы тела;
• чувство слабости;
• зуд на коже;
• болезненные ощущения;
• усиленная потливость и другие признаки заболевания в зависимости от локализации опухоли.

При первых симптомах лимфомы необходимо как можно скорее обследоваться.

Диагностика

Симптомы лимфомы, выявленные человеком на любом сроке заболевания, должны послужить поводом, чтобы обратиться к врачу и пройти обследование. Если диагностировать лимфому на раннем этапе развития, то у больного больше шансов на выздоровление. Диагностика лимфомы включает детальный сбор анамнеза, жалоб человека, внешний осмотр и дополнительные исследования.

Во время осмотра доктор обращает внимание на кожу пациента, под которой можно заметить уплотнения и узлы. С помощью пальпации определяется состояние лимфатических узлов – насколько они увеличены, имеют ли спайку друг с другом и окружающими тканями, отмечается ли прощупывание болью, сколько лимфоузлов поражено. Лимфатических узлов в организме человека более чем 10, но врачи смотрят и прощупывают все доступные лимфоузлы, находящиеся:

• на затылке;
• под нижней челюстью;
• на шее;
• под ключицами;
• в подмышечных впадинах;
• в локтевых сгибах;
• в паху;
• под коленом;
• в области бедер.

Кроме этих манипуляций, проводятся лабораторные и инструментальные исследования:

1. Биохимическое исследование;
2. Общий анализ крови;
3. Рентгенография;
4. Анализы на онкомаркер бета2-микробулин;
5. Ультразвуковое исследование внутренних органов;
6. Компьютерная или магнитно-резонансная томография.

Во время диагностики лимфомы, которая поразила внутренний орган, проводится биопсия для забора ткани на гистологическое исследование.

Как лечить лимфому

Основными методами лечения лимфомы являются оперативное вмешательство, лучевая и химическая терапии. В качестве вспомогательной терапии применяется народная медицина. Чем ниже степень злокачественности опухоли, тем выше шанс на выздоровление. Лимфома 4 стадия практически не поддается лечению и часто рецидивирует. Первая стадия лечится оперативным путем, поскольку область поражения небольшая. Химиотерапия при лимфоме проводится на всех стадиях. Некоторые виды опухолей не поддаются лечению при помощи облучения.

Химиотерапия

Химиотерапия при лимфоме подразумевает прием противоопухолевых медикаментов, губительно воздействующих на патологические клетки. Химиотерапевтические препараты имеют название цитостатики и применяются для обеспечения длительной ремиссии. Лечение неходжкинской опухоли зависит от того, какой морфологический вид имеет новообразование и насколько оно злокачественно. Курсы химиотерапии проводятся один раз в три недели, чтобы дать организму время на восстановление.

Лучевая терапия

При лучевой терапии пациента облучают гамма-излучением (рентгеновским). Данный метод позволяет уничтожить раковые клетки. Если у больного диагностирована самая распространенная опухоль Ходжкина, то человеку назначают радикальную программу облучения, подразумевающую облучение не только пораженной, но и прилегающих лимфатических областей. Это позволяет сократить риск развития рецидива болезни.

Оперативный метод

Хирургическое вмешательство проводится при одиночной опухоли внутренних органов. Во время операции доктор иссекает ткани, пораженные опухолью и близлежащие группы лимфатических узлов. Если у больного возникает выраженный спленизм (состояние, при котором нарушаются функции селезенки, вследствие чего, она начинает разрушать не только атипичные, но и нормальные клетки), удаляется и селезенка. Хорошей эффективностью обладает пересадка костного мозга.

Народные средства

Лечение лимфомы народными средствами проводится в качестве вспомогательной и профилактической терапии от рецидива. С помощью настоев, настоек и отваров можно снизить негативное действие химических препаратов и облучения. Лечение народными средствами включает использование ягод годжи и грибов – чаги, рейши, кордицепса. В сушеном виде эти ингредиенты можно найти в аптечных пунктах и на рынках. Применение любых средств народной медицины необходимо согласовывать с лечащим доктором. Важно помнить, что народные средства не могут заменить основное лечение – операцию, химическую и лучевую терапию.

Осложнения

Химиотерапия при лимфоме приводит к ряду осложнений:

• язвы на слизистых оболочках;
• понижение аппетита;
• потеря волос;
• повышенная восприимчивость к инфекционным заболеваниям;
• склонность к кровотечениям;
• быстрая утомляемость.

Крупная опухоль под воздействием химиотерапии может распасться, поразив почки, УНС и сердце продуктами распада и нарушая их функциональность. Для смягчения такого явления необходимо выпивать в день большой объем жидкости.

Частое осложнение – рецидив лимфомы, который может наступить уже спустя полгода после терапии. При раннем рецидиве меняется схема химиотерапии, при позднем (спустя год и более) повторяется та же схема. Инвалидность при лимфоме дается в зависимости от морфологического и иммунологического типа опухоли, степени ее злокачественности, эффективности терапии, длительности ремиссии и осложнений.

Диета

Питание при лимфоме должно корректироваться, так как многие продукты при опухолях в лимфатической системе запрещены. Диета при лимфоме исключает употребление жирного красного мяса, консервантов, продуктов с химическими добавками, копченостей, газированных напитков, алкоголя и любых вредных продуктов.

Особенно тщательно нужно отнестись к питанию при химиотерапии лимфомы. Так как лечение подразумевает прием агрессивных химических препаратов, питаться необходимо такими продуктами, в которых максимум полезного. При этом, потребление калорий должно быть такое, чтобы покрывало, но не превышало энергетические затраты организма.

Рацион после химиотерапии должен способствовать восстановлению систем и органов, на которые пришлось негативное воздействие лекарственных препаратов с химическим составом. Наиболее полезными после лечения являются:

• свежие фрукты, овощи и зелень, особенно, богатые витамином C;
• диетическое мясо – крольчатина, телятина, индейка, конина;
• злаки – пшеница, рожь, овес, ячмень, рис, просо;
• кисломолочные продукты – йогурт, кефир, ряженка, творог;
• продукты с высоким содержанием фосфора и железа.

Питание больного должно быть легкоусвояемым, сытным и полезным. Во время лечения доктор должен дать рекомендации по поводу диеты и рассказать, каким продуктам отдать предпочтение, а от каких отказаться.

Сколько живут с лимфомой

Когда начинается лимфома прогнозы жизни напрямую зависят от ее вида:

• при фолликулярной лимфоме прогноз превышает 70%;
• при Т-лимбластной и периферической Т-клеточной НХЛ – 30%;
• при патологии легких и слюнных женщин – более 60%;
• при раке груди, костной ткани, ЦНС, яичников и яичек – до 20%.

Помимо этого прогноз зависит от того, насколько своевременно было начато лечение и какой оно дало эффект:

• при полной ремиссии прогноз пятилетней выживаемости – 50%;
• частичная ремиссия дает 15% процентов;
• в случаях с низкозлокачественными опухолями прогноз составляет 80%, независимо от того, какой результат был получен при терапии.

Многое зависит от степени онкологического процента. Как правило, на четвертой стадии выживаемость низкая, так как опухолевые клетки распространились по всему организму.

Лимфомой принято считать злокачественную опухоль из лимфоидной ткани, которая развивается вне костного мозга . У большинства обывателей термин ассоциируется с тяжелым онкологическим заболеванием, суть которого понять сложно, равно как и разобраться в видах этой опухоли. Неизменным признаком лимфомы считают увеличение лимфоузлов , тогда как общие симптомы злокачественного поражения могут долгое время отсутствовать при относительно благоприятном течении либо быстро прогрессировать при агрессивных низкодифференцированных опухолях.

Лимфома встречается у людей различных возрастов, но конкретные разновидности чаще диагностируются в те или иные промежутки жизни. Среди больных больше мужчин, однако объяснения этому половому различию пока нет. Заболеванию чаще подвержено белое население, а для отдельных форм опухоли установлена четкая связь с географической зоной, для большинства форм – с генетическими аномалиями и вирусной инфекцией.

Лимфомы чрезвычайно разнообразны по своим характеристикам, начиная от морфологических особенностей опухолевых клеток и заканчивая клиническими проявлениями .

Так, один и тот же вид опухоли у больных разного пола и возраста может проявляться неодинаково, определяя разные прогноз и общую продолжительность жизни. Кроме того, существенную роль играют такие индивидуальные особенности, как характер генетических аномалий, наличие или отсутствие вирусной инфекции, локализация поражения.

На сегодняшний день ученым так и не удалось разработать четкую и всеобъемлющую классификацию лимфом, вопросы по-прежнему остаются, а современные методы диагностики способствуют выявлению новых разновидностей новообразования. В этой статье мы попробуем разобраться в терминологии и основных видах лимфом, особенностях их течения, не углубляясь в сложные механизмы развития опухоли и многочисленные формы, с которыми встречаются врачи-онкологи.

Причины и разновидности опухолей лимфоидной ткани

крупные узлы человеческого тела, поражаемые лимфомой

Наш организм в процессе жизни постоянно встречается с множеством вредоносных факторов и воздействий, инородными агентами и микроорганизмами, защиту от которых обеспечивает лимфоидная ткань. По всему организму рассеяна гигантская сеть лимфатических узлов, связанных тонкими сосудами и выполняющих роль своеобразных фильтров, улавливающих из лимфы все чужеродное и опасное. Также лимфоузлы задерживают в себе и опухолевые клетки при раке различной локализации, тогда говорят о .

Для выполнения барьерных функций и участия в иммунной защите лимфатические узлы снабжены целым комплексом зрелых и созревающих клеток лимфоидного ряда, которые сами могут стать источником злокачественной опухоли. При неблагоприятных условиях или наличии мутаций нарушается процесс дифференцировки (созревания) лимфоцитов, незрелые формы которых и составляют новообразование.

Лимфома всегда растет вне костного мозга, поражая лимфоузлы или внутренние органы – селезенку, желудок и кишечник, легкие, печень. По мере развития опухоли клетки ее могут выселяться за пределы первичной локализации, метастазируя подобно раку и попадая в другие органы и костный мозг (лейкемизация лимфомы).

рисунок: лимфома 4 стадии, метастазами поражены органы-мишени, показана лейкемизация лимфомы

Причинами лимфом и лимфосарком считаются:

• Вирусная инфекция (инфицирование вирусом Эпштейн-Барр, Т-лимфотропным вирусом, ВИЧ, вирусом гепатита С и др.).
• Иммунодефициты – врожденные или приобретенные на фоне ВИЧ-инфекции, после лучевой терапии или применения цитостатиков.
• Аутоиммунные заболевания – системная красная волчанка, ревматоидный артрит.
• Генетические аномалии – транслокации, когда гены перемещаются из одной хромосомы в другую, разрывы последовательностей ДНК и т. д., в результате чего нарушается клеточной деление и созревание лимфоцитов.
• Внешние канцерогенные факторы – поливинилхлориды, диоксин, некоторые гербициды.

Немного терминологии

Чтобы разобраться в многообразии опухолей лимфоидной ткани, нужно знать, какими терминами принято называть их разновидности.

Термин «лимфома » обычно применяется для всех опухолей лимфоузлов и лимфоидной ткани, но означает он большей частью неоплазии из зрелых лимфоцитов или пролимфоцитов , то есть такая опухоль является зрелой, а по течению может быть вполне доброкачественной , много лет не давая о себе знать, кроме как увеличением лимфоузла. Переход лимфомы в злокачественный аналог (лимфосаркому или ) происходит довольно редко и через много лет и даже десятилетий от момента ее возникновения.

Для абсолютно доброкачественных новообразований из зрелых лимфоцитов применяется термин «лимфоцитома », но часто он заменяется привычным «лимфома».

Все злокачественные неоплазии из лимфобластов, развивающиеся в лимфоузлах или лимфатической ткани внутренних органов, принято называть лимфосаркомами . Этот термин очень хорошо отражает злокачественность таких опухолей, потому как известно, что всегда состоят из незрелых клеток и сопровождаются всеми признаками онкологического процесса. Лимфосаркомы проявляются не только увеличением лимфоузлов, но и общими симптомами, такими как лихорадка, похудание, метастазирование и поражение костного мозга.

Употребление слова «рак» не является правильным в отношении опухолей лимфатической системы, но зачастую используется далекими от медицины людьми, для которых это определение указывает на несомненную злокачественность процесса. «Рак лимфоузлов» – это не что иное, как высокозлокачественная лимфома или лимфосаркома . Такие терминологические тонкости доступны разве что врачам, поэтому обывателю простительно их не знать.

От истинных лимфом следует отличать метастазы рака в лимфоузлах , когда опухолевые клетки попадают туда с током лимфы от очага роста неоплазии. Как правило, такие поражения обнаруживаются в первую очередь близ того органа, в котором растет раковая опухоль. Например, при возможно увеличение лимфоузлов вокруг трахеи и бронхов, а гистологическое исследование четко покажет наличие в них комплексов опухоли эпителиального строения, а не патологическое размножение лимфоцитов, как в случае лимфомы.

Видео: медицинская анимация лимфомы на примере неходжкинской

Особенности классификации

Разновидностей лимфом великое множество, и разобраться в них не так-то просто. До недавнего времени общепринятым считалось деление на неходжкинские лимфомы (НХЛ) и болезнь Ходжкина , но такое противопоставление одного заболевания всем остальным опухолям не совсем удачное и не отражает особенностей разных видов лимфом, а тем более не помогает в определении прогноза или тактики лечения.

В 1982 году было предложено разделить неходжкинские лимфомы на новообразования с низкой и высокой степенью злокачественности , а внутри каждой этой группы выделить типы в зависимости от морфологических особенностей опухолевых клеток. Такая классификация была удобна для клинического применения врачами-онкологами и гематологами, но сегодня она устарела, поскольку подразумевает лишь 16 подтипов неходжкинских лимфом.

Самой современной считается классификация ВОЗ, разработанная в 2008 году на основе Европейско-Американской классификации, предложенной и уточненной в конце прошлого столетия. Более 80 разновидностей неходжкинских лимфом определены в группы по степени зрелости опухолевых клеток и их происхождению (Т-клеточные, В-клеточные, крупноклеточная и др.).

Лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз), хоть и называется лимфомой, но, по сути, ей не является , поскольку новообразование составляют клетки макрофагального и моноцитарного происхождения, а не лимфоциты и их предшественницы, поэтому заболевание принято рассматривать отдельно от остальных лимфом, ранее именуемых неходжкинскими, но в рамках злокачественных новообразований лимфоидной ткани, в которой оно и развивается. Лимфогранулематоз сопровождается образованием своеобразных узелков (гранулем) из специфических опухолевых клеток, поэтому такое название более точно определяет суть заболевания, но все же устоявшееся «лимфома Ходжкина» привычнее и широко используется по сей день.

По распространенности опухоли выделяют:

• Нодулярную лимфому (подобие лимфоидных фолликулов обнаруживается в корковом и мозговом слое лимфоузла).
• Диффузную опухоль (диффузное опухолевое поражение многих лимфоузлов и внутренних органов).

По происхождению и источнику роста лимфомы бывают:

1. Первичные.
2. Вторичные.
3. Т-клеточные.
4. В-клеточные.

Степень дифференцировки опухолевых клеток подразумевает выделение новообразований:

• Низкой степени злокачественности.
• Высокой степени злокачественности.

Подробнее о видах неходжкинских лимфом

Неходжкинская лимфома – понятие довольно широкое, поэтому подозрение на такую опухоль всегда требует уточнения степени ее злокачественности и источника образования.

В лимфоидной ткани существует две группы лимфоцитов: Т-лимфоциты и В-лимфоциты . Первые необходимы для осуществления клеточного иммунитета, то есть сами непосредственно участвуют в захвате и инактивации чужеродных частиц, В-лимфоциты способны образовывать антитела – специфические белки, связывающиеся с инородным агентом (вирус, бактерия, грибок) и обезвреживающие его. В лимфоидной ткани эти клетки сгруппированы в фолликулы (узелки), где центр – преимущественно В-лимфоцитарный, а периферия – Т-клеточная. При соответствующих условиях, происходит неадекватное размножение клеток той или иной зоны, что отражается в определении вида новообразования.

В зависимости от зрелости опухолевых клеток, лимфомы могут быть низкой или высокой степени злокачественности . К первой группе относят новообразования, развивающиеся из мелких или крупных лимфоцитов, клеток с расщепленными ядрами, а ко второй – иммунобластные, лимфобластные саркомы, лимфому Беркитта и др., источником которых становятся незрелые клетки лимфоидного ряда.

Если лимфосаркома растет из уже имеющейся доброкачественной лимфомы, то ее будут называть вторичной . В случаях, когда первопричину опухоли установить не удается, то есть предшествующую зрелую лимфоидную опухоль не обнаруживают, говорят о первичной лимфоме.

Зрелоклеточные лимфомы (лимфоцитомы)

Относительно доброкачественные лимфомы происходят из зрелых лимфоцитов , поэтому многие годы могут протекать практически бессимптомно, а единственным признаком заболевания будет увеличение лимфоузлов. Поскольку это не сопровождается никакими болезненными ощущениями, а лимфаденопатия или лимфаденит при различных инфекциях – явление достаточно частое, то и должного внимания со стороны пациента не вызывает. При дальнейшем развитии болезни появляются признаки опухолевой интоксикации, слабость, больной начинает терять вес, что и заставляет пойти к врачу.

Примерно четверть всех зрелоклеточных лимфом со временем трансформируются в лимфосаркому, которая будет хорошо отзываться на лечение. Локальное изменение лимфоидной ткани или поражение какого-либо одного органа, увеличение количества лимфоцитов в анализе крови, а также наличие усиленно размножающихся зрелых лимфоцитов в пораженном лимфоузле должно стать поводом для своевременного лечения пока еще доброкачественной опухоли.

В-клеточные неходжкинские лимфомы

Самым часто встречающимся вариантом неходжкинской В-клеточной лимфомы считают неоплазию из клеток центра лимфоидного фолликула , которая составляет примерно половину всех НХЛ.

Такая опухоль лимфоузлов диагностируется чаще у пожилых людей и не всегда имеет одинаковые проявления. Зрелость опухолевых клеток предопределяет либо не прогрессирующее длительное время течение, когда больные 4-6 лет чувствуют себя относительно хорошо и практически не предъявляют жалоб, либо опухоль с самого начала ведет себя агрессивно и быстро распространяется на различные группы лимфоузлов.

Лимфоцитома селезенки также поражает преимущественно пожилых лиц. Являясь относительно доброкачественной, длительное время проявляется лишь увеличением некоторых групп лимфоузлов (шейных, подмышечных) и селезенки. Особенностью этой разновидности лимфомы считается стабилизация состояния больных и длительная ремиссия после удаления селезенки.

В части случаев опухолевое поражение обнаруживается в слизистых оболочках желудочно-кишечного тракта, дыхательной системы, в коже, щитовидной железе. Такие лимфомы называют MALT-омами и считают новообразованиями с низкой степенью злокачественности. Симптомы лимфомы такого типа, локализованной в желудочно-кишечном тракте, могут напоминать язву желудка или 12-перстной кишки, а обнаружить их можно даже случайно при эндоскопическом исследовании по поводу гастрита или язвы. Лимфома желудка имеет связь с носительством хеликобактерной инфекции, вызывающей ответную реакцию со стороны слизистой оболочки в виде увеличения и образования новых лимфоидных фолликулов, когда и вероятность опухоли за счет размножения лимфоцитов возрастает.

«Раком лимфоузлов на шее» больные могут именовать опухоль из клеток мантийной зоны лимфоидного фолликула, при которой типичным симптомом будет увеличение лимфоузлов на шее и под нижней челюстью. В патологический процесс могут быть вовлечены и миндалины. Заболевание протекает с симптомами интоксикации, повышением температуры тела, головными болями, признаками поражения печени, селезенки и желудочно-кишечного тракта.

Т-клеточные лимфомы

Т-клеточные лимфомы нередко поражают кожу и представлены грибовидным микозом и синдромом Сезари. Как и большинство подобных опухолей, чаще встречаются у мужчин после 55 лет.

Грибовидный микоз – это Т-клеточная лимфома кожи, сопровождающаяся ее покраснением, синюшностью, сильным зудом, шелушением и образованием пузырей, которые приводят к уплотнению, появлению грибовидных разрастаний, склонных изъязвляться и вызывать боль. Характерно увеличение периферических лимфоузлов, а при прогрессировании опухоли ее участки можно обнаружить и во внутренних органах. В развернутую стадию болезни ярко выражены симптомы опухолевой интоксикации.

проявления различных форм лимфомы

Болезнь Сезари проявляется диффузным поражением кожи, которая становится ярко-красной, шелушится, зудит, происходит выпадение волос и нарушение структуры ногтей. За характерный внешний вид эти проявления иногда называют симптомом «красного человека». На сегодняшний день многие ученые склонны рассматривать болезнь Сезари как одну из стадий грибовидного микоза, когда опухолевые клетки достирают костного мозга вследствие прогрессирования опухоли (лейкемизация лимфомы).

Стоит отметить, что кожные формы имеют более благоприятный прогноз при отсутствии вовлечения лимфоузлов, а самым опасным вариантом считается тот, который сопровождается поражением внутренних органов – печени, легких, селезенки. Больные с такой формой Т-клеточных кожных лимфом живут в среднем около года. Помимо самой опухоли, причиной гибели пациентов нередко становятся инфекционные осложнения, условия для которых создаются на пораженной опухолью коже.

Т- и В-клеточные лимфосаркомы

Лимфосаркомы, то есть злокачественные опухоли из незрелых лимфоцитов, сопровождаются поражением многих лимфоузлов, в том числе средостения и брюшной полости, селезенки, кожи, опухолевой интоксикацией. Такие новообразования довольно быстро метастазируют, прорастают окружающую ткань и нарушают отток лимфы, что приводит к выраженному отеку. Как и зрелые лимфомы, они могут быть В-клеточными и Т-клеточными.

Диффузная В-крупноклеточная лимфосаркома лимфоузлов составляет около трети всех случаев неходжкинских лимфом, чаще диагностируется у лиц старше 60 лет, растет быстро и бурно, но около половины больных удается вылечить полностью.

Заболевание начинается с увеличения над- и подключичных, шейных лимфоузлов, которые уплотняются, образуют конгломераты и прорастают окружающую ткань, поэтому границы их определить в эту стадию уже невозможно. Сдавление вен и лимфатических сосудов приводит к отеку, а вовлечение нервов вызывает сильный болевой синдром.

Фолликулярная лимфома, в отличие от предыдущей формы, растет медленно , развивается из клеток центральной части лимфоидного фолликула, но с течением времени может перейти в диффузную форму с быстрым прогрессированием заболевания.

Помимо лимфоузлов, В-клеточные лимфосаркомы могут поражать средостение (чаще у молодых женщин), тимус, желудок, легкие, тонкий кишечник, миокард и даже головной мозг. Симптомы опухоли будут обусловлены ее локализацией: кашель, боли в грудной клетке при легочной форме, боли в животе и нарушение стула при поражении кишечника и желудка, нарушение глотания и дыхания вследствие сдавления органов средостения, головные боли с тошнотой и рвотой, очаговая неврологическая симптоматика при лимфосаркоме головного мозга и т. д.

Своеобразной разновидностью недифференцированных злокачественных опухолей лимфоидной ткани является лимфома Беркитта , которая наиболее часто встречается среди жителей Центральной Африки, особенно детей и молодых мужчин. Заболевание вызывает вирус Эпштейн-Барр, который можно обнаружить примерно у 95% больных. Интерес к этой лимфоме связан с тем, что новые случаи ее стали регистрироваться при распространении ВИЧ-инфекции и тогда, помимо жителей Африканского континента, среди пациентов стали появляться и европейцы, и американцы.

Атипичные лимфоциты при поражении вирусом Эпштейна-Барр

Характерной особенностью лимфомы Беркитта считается поражение преимущественно лицевого скелета, что приводит к опухолевым разрастаниям в верхней челюсти, глазнице, выраженному отеку и деформации тканей лица (представлено на фото чуть выше ). Нередко опухолевые узлы обнаруживаются в брюшной полости, яичниках, молочных железах и оболочках головного мозга.

Прогрессирующее течение опухоли приводит к быстрому истощению, больные испытывают лихорадку, слабость, сильную потливость, возможен и болевой синдром.

При ВИЧ-инфекции в стадии СПИД (конечная стадия) выраженный иммунодефицит способствует не только внедрению в организм вирусов, вызывающих опухоли, но и значительному ослаблению естественной противоопухолевой защиты, поэтому нередко лимфомы являются маркером терминальной фазы заболевания.

Т-лимфобластная лимфома встречается значительно реже, нежели В-клеточные опухоли, симптомы их очень схожи, но неоплазии, исходящие из Т-клеток быстрее прогрессируют и сопровождаются более тяжелым течением.

Подводя итоги, можно обозначить основные особенности и симптомы лимфомы:

• Зрелые опухоли характеризуются длительным доброкачественным течением, в то время как злокачественные лимфосаркомы, берущие начало из мало- или недифференцированных клеток, отличаются быстрым прогрессированием, поражением многих органов, вовлечением окружающих тканей и метастазированием.
• Лимфомы нередко трансформируются в лимфосаркомы, но при этом сохраняют высокую чувствительность к терапии и вероятность длительной ремиссии или полного излечения.
• Симптоматика лимфом и лимфосарком складывается из:
  1. обязательного поражения лимфатических узлов или лимфоидной ткани внутренних органов – одной или многих групп, как периферических, так и расположенных внутри тела (в брюшной полости, средостении);
  2. признаков интоксикации и онкологического процесса – похудание, слабость, лихорадка, потливость, снижение аппетита;
  3. отека тканей вследствие нарушения тока лимфы сквозь пораженные опухолью лимфоузлы;
  4. симптомов поражения внутренних органов и кожных покровов при соответствующей локализации опухоли или ее метастазов (одышка, кашель, тошнота, рвота, желудочные или кишечные кровотечения, признаки поражения нервной системы и др.);
  5. анемии, тромбоцитопении с кровоточивостью, нарушения иммунной защиты при заселении опухолевыми клетками костного мозга и переходе лимфомы в лейкоз.

В процессе распространения опухолевых клеток по организму, возможно их занесение в костный мозг (лейкемизация лимфомы), тогда проявления и ответ на проводимое лечение будут соответствовать лейкозу. Вероятность такого развития событий больше при агрессивных незрелых типах лимфосарком, которые склонны к метастазированию и поражению многих внутренних органов.

Болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз)

Лимфома Ходжкина была впервые описана в начале XIX века Томасом Ходжкиным, однако развитие медицинской науки тех времен предполагало наблюдение симптомов и клинических особенностей заболевания, в то время как лабораторного «подкрепления» диагноза еще не было. Сегодня есть возможность не только поставить диагноз на основании микроскопического исследования лимфоузлов, но и провести иммунофенотипирование в целях выявления специфических поверхностных белков опухолевых клеток, а итогом детального исследования тканей опухоли станет определение стадии и варианта заболевания, что отразится и на тактике лечения, и на прогнозе.

Как отмечалось выше, до недавнего времени болезнь Ходжкина противопоставлялась всем остальным видам лимфом, и в этом был определенный смысл. Дело в том, что при лимфогранулематозе в лимфоидных органах наблюдается специфический опухолевый процесс с появлением своеобразных клеток , не встречающихся ни при одном другом виде лимфомы. Кроме того, особенностью, отличающей лимфогранулематоз от других лимфом, считается моноцитарно-макрофагальное происхождение опухолевой клетки-родоначальницы, а при лимфомах опухоль всегда растет из лимфоцитов, будь-то недифференцированных, молодых или уже зрелых форм.

Причины и формы лимфогранулематоза

Споры о причинах лимфогранулематоза (ЛГМ) не утихают по сей день. Большинство ученых склоняется к вирусной природе заболевания, но обсуждается также влияние радиации, подавления иммунитета, генетической предрасположенности.

У большей половины пациентов в тканях опухоли можно обнаружить ДНК вируса Эпштейн-Барр, что косвенно свидетельствует о роли инфекции в возникновении неоплазии. Среди заболевших чаще встречаются мужчины, особенно, европеоидной расы. Пик заболеваемости приходится на молодой возраст (20-30 лет) и после 55 лет.

Основным изменением, достоверно указывающим на болезнь Ходжкина, считается обнаружение в пораженных лимфоузлах крупных клеток Рид-Березовского-Штернберга и мелких клеток Ходжкина, являющихся предшественницами первых.

В зависимости от клеточного состава лимфоузлов выделяют:

• Лимфогистиоцитарный вариант ЛГМ, когда в лимфоузлах преобладают зрелые формы лимфоцитов. Эта разновидность заболевания считается наиболее благоприятной, чаще всего обнаруживается на ранней стадии и позволяет прожить больному 10-15 и более лет.
• Нодулярно-склеротическая форма ЛГМ, составляющая около половины всех случаев заболевания, чаще встречается у молодых женщин и характеризуется уплотнением лимфоузлов за счет склероза (разрастание соединительной ткани). Прогноз, как правило, хороший.
• Смешанно-клеточный вариант диагностируется в детском или пожилом возрасте, лимфоузлы имеют разнообразный клеточный состав (лимфоциты, плазматические клетки, эозинофильные лейкоциты, фибробласты), а опухоль склонна к генерализации. При этой форме лимфомы Ходжкина прогноз очень серьезный – средняя продолжительность жизни после установления диагноза примерно 3-4 года, симптомы генерализованного поражения быстро нарастают и сопровождаются вовлечением многих внутренних органов.
• Вариант ЛГМ с подавлением лимфоидной ткани – самый редкий и, одновременно, самый тяжелый, соответствующий IV стадии болезни. При этой форме болезни Ходжкина лимфоциты в лимфоузлах не обнаруживаются вовсе, характерен фиброз, а пятилетняя выживаемость всего около 35%.

стадии лимфомы, в зависимости от степени поражения органов

Стадии лимфомы Ходжкина (I-IV) определяются количеством и локализацией пораженных лимфоузлов или органов, а также на основании осмотра пациента, выяснения жалоб и симптомов при привлечении лабораторных и инструментальных способов диагностики. Обязательно указывается наличие или отсутствие симптомов интоксикации, которые влияют на определение прогноза.

Проявления лимфогранулематоза

ЛГМ имеет довольно разнообразные клинические признаки, и даже начало заболевания у разных пациентов может протекать по-разному. В большинстве случаев происходит увеличение периферических лимфоузлов – шейных, надключичных, подмышечных и других групп. Первое время такие лимфоузлы подвижны, не доставляют боли и беспокойства, но в дальнейшем они становятся все плотнее, сливаются между собой, кожа над ними может становиться красной. В части случаев лимфоузлы могут быть болезненными, особенно, после приема алкоголя. Повышение температуры тела и интоксикация не характерны на начальных этапах болезни.

Примерно пятая часть больных в качестве первых признаков неблагополучия называет появления сухого кашля, одышки, боли в грудной клетке, набухания вен шеи . Такие симптомы дает увеличение лимфоузлов средостения.

Реже заболевание начинается внезапно, среди полного здоровья с повышения температуры тела, потливости, быстрого похудания. Острое начало ЛГМ свидетельствует об очень плохом прогнозе.

По мере прогрессирования опухолевого процесса наступает фаза развернутых клинических проявлений, при которой наблюдается:

1. Увеличение лимфоузлов разных групп.
2. Резкая слабость.
3. Снижение работоспособности.
4. Потливость, особенно сильная по ночам и в период колебаний температуры тела.
5. Боли в костях.
6. Лихорадка.
7. Кожный зуд, как в области пораженных лимфоузлов, так и по всему телу.

Помимо таких «общих» симптомов, увеличенные лимфоузлы способны вызывать и другие нарушения, сдавливая сосуды, протоки желез, внутренние органы. Развернутую стадию ЛГМ больные могут называть «раком лимфатической системы», поскольку налицо поражение лимфоидных органов, которое уже не спутать с банальным лимфаденитом или лимфаденопатией, появляется склонность к прогрессированию и ухудшение состояния пациента.

Увеличенные лимфоузлы обнаруживаются в разных участках тела, они плотные, образуют конгломераты, но с кожей никогда не связаны. Практически всегда такие изменения наблюдаются на шее, в подмышечной области. При поражении лимфоузлов брюшной полости возможно появление желтухи вследствие сдавления протока желчного пузыря. Иногда лимфоузлы увеличиваются до таких размеров, что без труда прощупываются сквозь переднюю брюшную стенку.

Признаками опухолевого процесса в тазовых, паховых лимфоузлах может стать выраженный отек ног , поскольку резко затрудняется отток лимфы от нижних конечностей. Забрюшинные лимфоузлы способны сдавливать спинной мозг и мочеточники.

Распространение опухоли с лимфоузлов на внутренние органы приводит к присоединению все новых и новых симптомов. Так, при поражении желудочно-кишечного тракта пациенты испытывают боли, диарею, вздутие живота, что усиливает истощение и способно привести к обезвоживанию. Вовлечение печени считается плохим признаком и проявляется желтухой, горечью во рту, увеличением печени. Почти половина больных страдает поражением легких, что проявляется кашлем, одышкой, болью в грудной клетке. Селезенка в период распространенного опухолевого процесса увеличивается практически всегда.

Клетки опухоли с током лимфы могут перемещаться из лимфоузлов или внутренних органов в кости, что довольно характерно для всех вариантов течения ЛГМ. Обычно опухолевому повреждению подвергается позвоночник, ребра, кости таза и грудина. Боль в костях – основной признак метастазирования в них злокачественной опухоли.

Диагностика и лечение опухолей лимфатической системы

Диагностика опухолей лимфатической системы требует тщательного обследования пациента и привлечения всевозможных лабораторных и инструментальных методов. В некоторых случаях для установления точного вида опухоли могут потребоваться сложные и довольно дорогостоящие цито- и молекулярно-генетические, иммуногистохимические исследования.

Поскольку все опухоли лимфоидной ткани сопровождаются увеличением лимфоузлов, то обнаружение такого признака должно всегда настораживать . Конечно, не стоит сразу паниковать и думать о худшем, если увеличились, к примеру, подчелюстные или паховые лимфоузлы, ведь такое случается нередко на фоне различных инфекций и довольно распространенных заболеваний (тонзиллит, инфекции полового тракта). Любители домашних животных могут обнаружить у себя увеличенные лимфоузлы после кошачьей царапины, а те, кто плохо следит за гигиеной полости рта, и вовсе практически постоянно ощущают увеличенные лимфоузлы под нижней челюстью.

В случае инфекционной природы лимфаденопатии назначение антибиотиков всегда ведет к утиханию воспалительного процесса и уменьшению размеров лимфоузлов. Если такого не происходит, то возникает необходимость в детальном обследовании.

Перво-наперво, врач подробно выяснит характер жалоб, время их возникновения и длительность, наличие признаков интоксикации в виде потери веса, необъяснимых подъемов температуры или ночной потливости.

Лабораторное подтверждение диагноза предусматривает: общий анализ крови, в котором можно обнаружить повышение количества лимфоцитов при некоторой лейкопении, ускорение СОЭ.

Основным и наиболее достоверным способом диагностики лимфом считается биопсия лимфоузла , когда его фрагмент берется для микроскопического изучения на предмет наличия опухолевых клеток. Иногда возникает необходимость в повторном взятии материала для исследования или удалении всего лимфоузла целиком.

биопсия лимфоузла

Для дальнейшего уточнения диагноза, установления его стадии, распространенности и характера изменений во внутренних органах используют:

• Рентгенографию органов грудной полости.
• КТ, МРТ (для исследования печени, селезенки, головного мозга, легких, области шеи и др.)
• Фиброэзофагогастроскопию (при подозрении на первичные лимфомы либо распространении опухолевого процесса из других органов).
• Радиоизотопное сканирование костей.
• Пункцию с биопсией костного мозга.

диагностический снимок больного лимфомой, на поз. B – результат 3-месячной химиотерапии

Выбор схемы обследования зависит от вида и локализации опухоли и определяется врачом-онкологом индивидуально для каждого пациента. Когда диагноз поставлен, необходимо определиться с дальнейшим лечением лимфомы, которое подразумевает назначение химиопрепаратов, облучение и даже оперативное вмешательство.

Оперативное лечение имеет весьма ограниченное применение при лимфомах и используется чаще при изолированных формах опухолей либо для облегчения состояния пациента в далеко зашедших стадиях, уменьшения болевого синдрома или давления увеличенных лимфоузлов на внутренние органы. В случае первичного поражения селезенки прибегают к ее удалению, что дает очень хороший терапевтический эффект и даже полное излечение от опухоли.

– основной и самый эффективный способ борьбы с опухолями лимфатической системы. Назначение химиопрепаратов позволяет добиваться длительной ремиссии у многих пациентов даже с агрессивными высокозлокачественными лимфомами . Пожилым и ослабленным больным возможно назначение одного противоопухолевого препарата, в то время как бластные формы у молодых лиц требуют применения программ по лечению острых лимфолейкозов.

При агрессивных низкодифференцированных опухолях хорошо себя показывает одновременное назначение 5-6 препаратов. Конечно, такое лечение сопряжено с риском побочных эффектов, но коррекция возникающих нарушений, контроль показателей крови, назначение противорвотных препаратов, антибиотиков, витаминов и микроэлементов способствуют лучшей его переносимости.

Параллельно с химиотерапией или до нее может быть проведено облучение , особенно, в случаях локальных поражений, а также распространения опухоли в кости, органы средостения.

Перспективным способом борьбы с опухолью может стать пересадка костного мозга или отдельных клеток крови как самого пациента, так и донора. В случае распространения лимфомы в костный мозг возможно применение только донорского органа.

Что касается самодеятельности и народных средств, столь любимых многими, то лишний раз нужно лишь напомнить, что рак – не тот случай, когда можно отказаться от официальной медицины в пользу нетрадиционной. Такое пренебрежение к своему здоровью может стоить жизни.

В заключение хотелось бы отметить, что большинство лимфом все же хорошо поддаются лечению при условии своевременности постановки диагноза и начала терапии. Не стоит терять время, ждать, пока «само пройдет» или доверять свое здоровье народным целителям. При любом неблагополучии нужно сразу же обращаться к специалисту-онкологу, который способен оказать квалифицированную помощь, направленную на продление жизни и излечение.

Видео: лимфома в программе “Жить Здорово!”

Автор выборочно отвечает на адекватные вопросы читателей в рамках своей компетенции и только в пределах ресурса ОнкоЛиб.ру. Очные консультации и помощь в организации лечения в данный момент, к сожалению, не оказываются.

Если давать краткое определение, то лимфома - это . Он относится к группе онкологических заболеваний, поражающих клетки, которые поддерживают работу иммунной системы и образуют в организме лимфатическую систему – сеть сосудов, по ветвям которых циркулирует лимфа.

Лимфома - это группа гематологических заболеваний лимфатической ткани, характеризующихся увеличением лимфатических узлов и поражением различных внутренних органов, в которых происходит бесконтрольное накопление «опухолевых» лимфоцитов. К первым симптомам лимфомы относятся увеличение размеров лимфатических узлов шейных, подмышечных или паховых групп.

Лимфома, что это за болезнь? Когда лимфатические узлы и различные внутренние органы начинают увеличиваться в размере, в них бесконтрольно накапливаются «опухолевые» лимфоциты. Это – белые клетки крови, на которых «держится» иммунная система. Когда лимфоциты скапливаются в узлах и органах, то нарушают их нормальную работу. Деление клеток при этом выходит из-под контроля организма, а скапливание опухолевых лимфоцитов будет продолжаться. Это указывает на развитие онкологической опухоли – это и есть лимфома.

Термин «злокачественная лимфома» объединяет две большие группы болезней. Первой группе заболеваний присвоили название – лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина), в другую группу вошли . Каждое заболевание лимфом в обеих группах относится к определенному виду. Оно существенно отличается своими проявлениями и подходами к лечению.

Большинство населения не знают лимфома - это рак или нет!? Чтобы не столкнуться с ней лично, необходимо узнать об этом заболевании из нашей статьи, и применять меры профилактики. Если есть причины подозревать лимфому из этих двух групп болезней, то раннее распознание симптоматики поможет начать лечение на ранних стадиях.

При возникновении опухолевых образований из лимфоцитов, их созревание проходит несколько стадий. В любой из стадий может развиться лимфома, вот почему болезнь имеет множество форм. Большинство органов имеют лимфоидную ткань, поэтому первичная опухоль может образоваться в любом органе и лимфоузле. Кровь и лимфа перемещает лимфоциты с аномалией по всему организму. Если лечения нет, тогда в результате прогрессирования онкологии больной человек может умереть.

Лимфомы простые, качественные и злокачественные

Злокачественные лимфомы относятся к истинным новообразованиям лимфоидной ткани системного порядка. На возникновение простой лимфомы влияют реактивные процессы. Простая лимфома состоит из ограниченного инфильтрата с лимфоидными клетками. Они имеют выраженные светлые центры размножения, как лимфатические фолликулы.

Возникает простая лимфома по причине:

• хронического воспалительного процесса в тканях и органах;
• регенерационных процессов лимфоидной ткани;
• таких явлений, как застой лимфы.

Образуется простая лимфома при наступлении высокой степени иммунологической напряженности организма. Лимфома доброкачественная - это промежуточная форма между лимфомами: простой и онко.

Качественная лимфома, что за болезнь? Она характерна медленным и бессимптомным ростом новообразований в лимфатических узлах:

Узловатой формы новообразования на ощупь имеют плотную консистенцию. Хроническое воспаление может стать толчком к росту качественной лимфомы. Гистологическое исследование характеризует ее, как простую лимфому в области легкого на фоне неспецифической хронической пневмонии. Различить синусы ЛУ невозможно, поскольку их место занимает гиперплазированная лимфоидная ткань, поэтому эту лимфому принимают за опухоль.

Онкологическая лимфома развивается на фоне системного заболевания кроветворного аппарата, она бывает ограничена или распространена.

Лимфомы у детей до 3-х лет практически не развиваются. Взрослые болеют чаще. Среди самых распространенных 5 форм болезни у детей – 4 формы относятся к классической болезни Ходжкина.

Это лимфомы:

• неклассические, обогащенные лимфоцитами;
• смешано-клеточных форм;
• узелковых форм;
• с избытком лимфоцитов;
• с недостатком лимфоцитов.

Основные осложнения детской лимфомы проявляются:

• онкологией мозга: головного и спинного;
• сдавливанием путей дыхания;
• синдромом верхней полой вены;
• сепсисом.

Тяжелыми негативными эффектами проявляется радиотерапия, у ребенка:

• путается сознание;
• лечение сопровождается кожными ожогами;
• слабеют конечности и болит голова;
• из-за частой тошноты и рвоты, потери аппетита снижается вес;
• появляются высыпания и опухоли.

Организм ребенка будет усиленно избавляться от канцерогенов и продуктов радиотерапии, поэтому происходит активное выпадение волос. В дальнейшем волосы отрастут, но будут иметь иную структуру.

После химиотерапии возможны проявления следующих негативных эффектов:

• анорексии, тошноты, рвоты, диареи и запора;
• язв на слизистой в полости рта;
• при утомляемости и общей слабости есть риск появления инфекционного заболевания;
• повреждается костный мозг;
• выпадают волосы.

Классификация лимфомы

Лимфома Ходжкина и неходжкинские лимфомы – это две большие группы, включающие злокачественные лимфомы, которые клинически проявляются по-разному. Их течение, реакция на терапию, характер онкоклеток и лечение различны. При этом все виды лимфом способны поразить лимфатическую систему, основная функциональная работа которой состоит в защите организма от инфекционных болезней.

Строение лимфатической системы сложное. В лимфатических узлах происходит очистка лимфы всех жизненно-важных органов. В лимфосистему входят вилочковая железа, миндалины, селезенка, костный мозг с наличием большой сети лимфососудов и лимфоузлов. Большие и основные скопления лимфатических узлов расположились в подмышечных ямках, пару и области шеи. Количество скоплений различное, только подмышечные ямки насчитывают до 50 лимфатических узлов.

Кроме многочисленных видов лимфомы, классификация включает и подвиды, исследуя которые медики определили, как быстро развивается лимфомаи разработали определенные схемы лечения онкологии и устранения ее причин. Например, поразившая слизистые оболочки, возникла на фоне инфекционного возбудителя бактерии Helicobacter pylori, что может вызвать язву или гастрит.

Однако, некоторые виды лимфомы появляются по неизвестным причинам, и развивают онкологические патологии в лимфатической системе. Состояние иммунной системы имеет большое значение.

Лимфома может быть спровоцирована:

• на фоне вируса иммунодефицита (ВИЧ) при длительном приеме лекарств, подавляющих иммунитет;
• при трансплантации тканей и органов;
• аутоиммунными болезнями, вирусом гепатита С.

Лимфома Ходжкина поражает людей до 30 летнего возраста и после 60 лет и дает боле благоприятный прогноз. Выживаемость в течение 5 лет составляет примерно 90%. Прогноз выживаемости неходжкинских лимфом зависит от вида, их насчитывают около 60. Средняя выживаемость в течение 5 лет – 60%, на 1-2 стадии – 70-80%, на 3-4 стадиях – 20-30%. Неходжкинские лимфомы более распространены и чаще возникают после 60 лет.

Информативное видео: лимфома Ходжкина, диагноз на дне стакана

Первичная лимфома может возникать в любом органе, например, головном мозге.

Тогда пациенты будут жаловаться на:

• головную боль за счет повышения внутричерепного давления, на сонливость, тошноту и рвоту – признаки внутричерепной гипертензии;
• приступы эпилепсии;
• симптомы менингита;
• когнитивные нарушения;
• поражение черепных нервов.

Первичная лимфома может также поражать серозные полости, ЦНС, печень, сердце, головной мозг при ВИЧ инфекции.

Вторичная лимфома проявляется в результате метастазирования в любом органе, куда кровоток или лимфоток доставит онкоклетку.

Классификация неходжкинских лимфом включает более 60 наименований лимфом. В неходжкинских лимфомах отмечают 2 типа опухолей: В и Т – клеточные.

Лечение для них выбирают разное, поскольку они бывают следующих форм:

1. агрессивных - стремительно растущих и прогрессирующих с наличием множества симптомов. Их следует немедленно лечить, что дает шанс полностью избавиться от онкологии;
2. индолентных - доброкачественного хронического течения лимфом с невысокой степенью злокачественности. Постоянное лечение не требуется, но необходим постоянный контроль.

Причины возникновения лимфомы

Первоначальные причины лимфомы науке не известны. При исследовании большого количества токсинов нет убедительных данных об их связи с данным видом болезни.

Некоторые исследователи полагают, что при диагнозе «лимфома» причины следует искать в длительном воздействии инсектицидов или пестицидов. Большинство ученых уверены - при диагнозе лимфома, причины возникновения болезни проявляются в резком снижении иммунитета вирусными инфекциями и длительном приемом лекарств.

Возможны и другие факторы, отрицательно влияющие на иммунитет: аутоиммунные заболевания, трансплантация органов и тканей с продолжительной активацией иммунной системы создают благоприятные условия для развития лимфомы. При трансплантации таких органов, как печень, почки, легкие и сердце возможен конфликт между трансплантатом и организмом пациента – то есть возможна реакция отторжения. Длительно применяемые лекарства для предотвращения конфликта могут усугублять иммунитет.

СПИД снижает иммунитет за счет поражения вирусом лимфоцитов, поэтому больные с наличием вируса болеют чаще раком лимфатических узлов. Если человек инфицирован лимфотропным Т-клеточным вирусом (тип 1), тогда развивается Т-клеточная лимфома агрессивного течения. Недавние исследования показали, что вирус гепатита С повышает риск появления лимфомы.

Лимфома - первые симптомы и признаки на ранних стадиях

Первоначальные признаки лимфомы у взрослых характерны увеличением лимфатических узлов на шее, в паху и подмышками.

Но могут быть и другие симптомы лимфомы:

• поражены ткани легких – имеются проявления одышки, кашля и синдрома сдавливания верхней полой вены: отекает верхняя часть туловища и затрудняется дыхание;
• в брюшине развивается лимфома, признаки проявляются чувством тяжести в животе, вздутием и болями;
• увеличены паховые лимфоузлы, тогда эти первые признаки лимфомы сопровождает отечность ног.

Симптомы лимфомы проявляются постоянными головными болями и сильной слабостью, что указывает на поражение головного и спинного мозга.

Симптомы лимфомы проявляются общей интоксикацией, характерной чрезмерной ночной потливостью, резкой потерей веса, нарушением пищеварения. Без причины будет повышаться температура при лимфоме до 38ºС и выше.

Если подозревается кожная лимфома, симптомы следующие:

• изменяется формула крови;
• увеличиваются регионарные лимфоузлов;
• вовлекаются внутренние органы в процесс прорастания вторичных опухолей при метастазировании на 2-4 стадиях;
• постоянно зудит кожа вплоть до расчесов и абсцессов при попадании инфекции;
• кожа страдает от полиморфных высыпаний.

Диагностика лимфомы

Выработать общие принципы лечения Т-клеточных лимфом с индолентностью и агрессивностью гораздо труднее, чем В-клеточные, поскольку они имеют разнообразные морфологические, клинические и в т.ч. экстранодальные варианты и гетерогенности в пределах одной локализации в органе. Например, Т-клеточные первичные кожные лимфомы являются индолентными. Их лечение, кроме редкого Т-клеточного хронического лимфолейкоза/Т-клеточного пролимфоцитарного лейкоза (TCLL/PLL), сводится к терапии первичных кожных НХЛ, включая грибовидный микоз или его вариант – синдром Сазари.

Лимфома лечение грибовидного микоза на разных стадиях отличается:

• На IA стадии (T1N0M0) используют локальные методы:

1. PUVA – терапию – облучение длинноволновое ультрафиолетовое с наличием фотосенсибилизатора и интратуморальным введением водного раствора с малой концентрацией эмбихина (мустаргена, хлорметина);
2. BCNU (Кармустин);
3. облучение электронами.

• На стадиях IB и IIA (Т2N0M0 и Т1–2N1M0) и в IIB (T3N0–1M0) и позднее терапию дополняют длительными введениями препарата Альфаинтерферон. Или лечение проводят селективным активатором ретиноидных Х-репепторов - Бексаротеном или препаратом рекомбинантного дифтерийного токсина (при экспрессии CD25) и Интерлейкином, 2 (IL,2) Денилейкином дифитоксом, как средством, оказывающим туромоцидное действие.
• На стадиях III и IV проводят цитостатическую терапию и используют Проспидин, пуриновые антиметаболиты – Флудару, Пентостатин (при синдроме Сезари), или комбинированную химию по программе СНОР.

По возможности используют высокодозную химию с аллогенной пересадкой костного мозга.

Принципы лечения основных агрессивных форм Т-клеточных НХЛ могут быть не идентичными. Периферическую Т-клеточную лимфому, течение которой еще более злокачественное, чем В-клекточной лимфомы, на I–III стадиях лечат стандартной комбинированной химиотерапией по программе СНОР или к СНОР добавляют и Натулан, что дает хороший результат. На IV стадии такой подход или программа ВАСОР менее результативны, ответ получают хуже.

Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома (ангиоиммунобластная лимфоаденопатия) может дать неплохой ответ – 30% полных ремиссий после применения одной терапии кортикостероидами, иногда с добавлением Альфаинтерферона. Но комбинированная химиотерапия дает ответ в два раза выше, поэтому программа COPBLAM в сочетании с будет предпочтительнее.

При экстранодальных формах проводят лечение этих 2-х подтипов Т-клеточных лимфом высокодозной химией и трансплантируют стволовые клетки или костного мозга. Это является первичным лечением для них и для анапластической Т-крупноклеточной НХЛ, поскольку она высокочувствительна к стандартной химии, стероидам, как и агрессивные В-клеточные лимфомы.

Использование цитокина Альфаинтерферона в монотерапии при агрессивных Т-клеточных НХЛ не дает эффекта даже при сочетании с химией.

Облучение при агрессивных Т-клеточных лимфомах, как вспомогательное лечение, применяют на локализованные поражения, если:

• очаги большого объема и облучаются не полностью;
• очаги первичные экстранодальные в коже, желудке, яичке, ЦНС.

Высокоагрессивные В клеточные НХЛ лечат, как лимфому Беркитта, Т-клекточные – как лимфобластную лимфому, применяя терапию, используемую при остром лимфобластном лейкозе, стандартную комбинированную химию по программе СНОР или СНОР + аспарагиназа и профилактика поражения ЦНС (интратекально вводят Метотрексат и Цитарабин). При этом вначале проводят индукцию, затем консолидацию ремиссии и длительную поддерживающую терапию.

Лимфому Беркитта любой стадии и локализации лечат комбинированной химией, проводимой по алгоритмам острого лимфолейкоза с одновременной профилактикой поражений ЦНС (головной мозг не облучают). Или проводят такое лечении, как для лимфобластной Т-клеточной лимфомы.

Комбинированная химия (детям и взрослым) включает:

• Циклофосфан или Циклофосфан + (альтернирующий режим);
• Циклофосфан + высокодозный Метотрексат;
• Циклофосфан + антрациклины;
• Циклофосфан + Винкристин;
• Циклофосфан + препараты – эпиподофиллотоксины (VM,26) и Цитарабин.

Иногда лечебную тактику ограничивают химией с в высоких дозах – 1-3-8 г/м² и Метотрексатом в умеренных дозах (системно или интратекально с Цитарабином).

Поддерживать высокодозную химию аутотрансплантацией костного мозга или препаратами колониестимулирующих факторов нет смысла из-за низких результатов. При интрацеребральных поражениях и вовлечении яичка весьма сомнительно назначать лучевую терапию к оптимальной комбинированной химии в надежде улучшить результаты лечения. То же самое происходит при проведении паллиативных резекций больших опухолевых масс, что не дает к тому же срочно начать химиотерапию.

Рецидивы возникают и при достижении полной ремиссии после химиотерапии у всех вариантов НХЛ: индолентной, агрессивной и высокоагрессивной.

Безрецидивный период может продолжаться несколько месяцев до нескольких лет, что зависит от степени злокачественности НХЛ и неблагоприятных прогностических факторов, включая показатели МПИ.

Осложнения после химиотерапии

Последствия химиотерапии при лимфоме возникают вследствие того, что противоопухолевой терапией уничтожаются вместе с опухолевыми клетками нормальные. Особенно быстро повреждаются клетки, те, которые быстро делятся в костном мозгу, слизистой оболочке полости рта и ЖКТ, фолликулы волос в коже головы.

Общая и суммарная дозы препаратов и длительность химии влияют на выраженность побочных эффектов. При этом появляются:

• язвы на слизистых;
• облысение;
• повышается восприимчивость к инфекциям при сниженном уровне лейкоцитов;
• возникает кровоточивость при нехватке тромбоцитов;
• утомляемость – при недостатке эритроцитов;
• теряется аппетит.

При крупных лимфомах вследствие быстрого воздействия химии может возникнуть – синдром лизиса. Продукты распада онкоклеток через кровоток попадает в почки, сердце и ЦНС и нарушает их функцию. В этом случае назначают больному большой объем жидкости и лечение лимфомы содой и Аллопуринолом.

Чтобы противоопухолевая химия не повреждала напрямую главные жизненные органы, и не возник онкологический лейкоз, применяют современные средства профилактики:

• противорвотные препараты;
• антибиотики;
• факторы роста, стимулирующие выработку лейкоцитов;
• препараты против вирусов и грибков

Пока иммунитет не наберет свою силу, необходимо избегать инфекционных осложнений, выполняя простые меры профилактики:

• пациенты, посетители должны носить марлевые маски, а персонал больниц – маски и стерильные перчатки;
• тщательно мыть руки, а также принесенные пациенту фрукты и овощи;
• избегать контакта с детьми – носителями инфекций.

Лимфома - лечение после рецидивов

Ранний рецидив лимфом начинается спустя 6 месяцев после окончания лечения. Это требует смену программы химиотерапии. Если степень злокачественности низкая, переходят на программы лечения агрессивных лимфом, например меняют программу СОР, или Циклофосфана на СНОР или схемы с антрациклинами. Если отсутствует ответ – переходят на схемы комбинированной химии с , Флударой, Этопозидом, Цитарабином и .

Если рецидив при лимфоме поздний, и произошел через год и более после первичного лечения, тогда схемы лечения могут быть повторены для индолентных и агрессивных лимфом. Если рецидив произошел при В-крупноклеточной лимфоме после антрациклин содержащих программ первой линии, проводится любой режим «спасения» химиотерапии, затем назначают высокодозную химию и поддержку кроветворения с помощью стволовых периферических гемопоэтических клеток, включая облучение зоны исходного поражения или применяют тип «айсберга».

Если достигнута лишь частичная ремиссия после химии первой линии и отсутствует положительная динамика очагов после первых курсов стандартной терапии, программу меняют. Подключают интенсивную терапию «спасения», включая трансплантацию костного мозга, иммунотерапию препаратами моноклональных антилимфоцитарных антител: Ритуксимабом, Мабтером. Они индицируют в монотерапии у 50% пациентов длительные ремиссии, но не предотвращают повторные рецидивы.

Первую линию НХЛ без риска осложнений можно лечить сочетанием Ритуксимаба и комбинированной химии по программе СНОР или Флудары и Митоксантрона.
Важно знать. При локальных рецидивах и первичнорефрактерных формах НХЛ облучение может оказаться перспективнее для лечения, чем поиск эффективного режима химиотерапии.

Лимфома - лечение иммунотерапией (биотерапией)

При снижении иммунитета организм уже не может вырабатывать защитные вещества, поэтому их применяют при проведении иммунотерапии. Они уничтожают клетки лимфомы и замедляют их рост, активизируют систему иммунитета для борьбы с лимфомой.

Лейкоциты вырабатывают гормоны для борьбы с инфекцией. Гормоноподобное вещество – Интерферон различных видов приостанавливает рост клеток и сокращает лимфому. Он используется в комбинации с препаратами химиотерапии.

Побочные эффекты при лечении Интерфероном проявляются:

• повышенной утомляемостью;
• повышением температуры тела;
• ознобом, головной болью;
• болевыми приступами в суставах и мышцах;
• изменением настроения.

Моноклональные антитела вырабатывает иммунная система для борьбы с инфекционными болезнями. Подобные моноклональные антитела производят в лабораториях и применяют для уничтожения клеток лимфомы.

Оперативное лечение лимфомы

Определенные типы лимфом, например, ЖКТ требуют частичного оперативного лечения. Но сейчас операции заменяют или дополняют другими методами лечения.

Применяют лапаротомию – хирургическую операцию, при которой разрезают брюшную стенку, чтобы получить доступ к органам брюшины. Цель лапаротомии влияет на размер разреза. Чтобы провести микроскопическое исследование на онкологию тканей через разрез берут образцы органов и тканей.

Лечение трансплантацией костного мозга и периферических стволовых клеток

Если стандартная терапия не дает ожидаемого эффекта, тогда при лимфоме применяют трансплантацию костного мозга или периферических стволовых клеток. При этом используются высокие дозы препаратов химии, чтобы уничтожить резистентные опухолевые клетки.

Трансплантация проводится аутологичными (от пациента) и аллогенными (от донора) клетками костного мозга или периферической крови. Аутологичную трансплантацию не проводят в случае поражения костного мозга или периферической крови лимфомными клетками.

Периферические стволовые клетки или костный мозг изымают у больного до того, как начать интенсивную химиотерапию или облучение. Затем после лечения они возвращаются больному, чтобы восстановились показатели крови. Лейкоциты повышаются спустя 2-3 недели, позднее – тромбоциты и эритроциты.

После трансплантации костного мозга или периферических стволовых клеток могут возникнуть ранние или поздние осложнения или побочные эффекта. Ранние эффекты такие же, как при назначении высоких доз химии. Поздние характерны:

• одышкой при лучевом поражении легких;
• бесплодием женщин за счет поврежденных яичников;
• повреждением щитовидной железы;
• развитием катаракты;
• поражением костей, что вызывает асептический (без воспаления) некроз;
• развитием лейкоза.

Лечение хронического лимфолейкоза

Разными проявлениями одной и той же болезни считается хронический лимфолейкоз и лимфома из малых лимфоцитов, лечение требуется от специфических поражений кожного покрова. Лимфома из малых лимфоцитов – лейкоцитарная лимфома (ЛМЛ) или хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) содержится в структуре всех лимфом, то при проявлении болезнь может составить конкуренцию самой частой В-крупноклеточной лимфоме.

Клетки ХЛЛ и ЛМЛ не различаются, возникают из однотипных лимфоцитов и развиваются почти одинаково. Однако клетки ХЛЛ обнаруживают в крови, а клетки ЛМЛ – сначала в лимфоузлах. Клетки ХЛЛ зарождаются в костном мозгу, а ЛМЛ становится генерализованной и затем только вовлекает в процесс костный мозг.

При длительном развитии ЛМЛ поддается терапии. Первые 1-2 года больные не нуждаются в терапии, затем применяют цитостатическое лечение. Затем возможно гистологическое трансформирование ЛМЛ в агрессивную В-крупноклеточную лимфому (синдром Рихтера) или лимфому Ходжкина. Как и фолликулярная лимфома, она слабо поддается лечению.Медиана выживаемости без ремиссий составляет 8-10 лет.

Симптомы могут проявляться помесячным нарастанием лимфатического лейкоцитоза. Увеличиваются вначале шейные, затем подмышечные ЛУ и иные группы. Селезенка будет в норме или увеличена незначительно. Лейкоцитоз многие годы будет составлять менее 20х109/л. Нодулярная лимфатическая пролиферация в костном мозге будет незначительной. Затем на кожном покрове у пациентов с В-ХЛЛ возможны проявления стафилококковых и вирусных поражений.

Завершают генерализацию опухолевого процесса вторичные специфические поражения кожи: инфильтрованные пятна, бляшки и узлы, чаще на туловище, проксимальных отделах конечностей и лице.

Схемы лечения злокачественных лимфом

Блоки 1-4 раскрывают схемы лечения в соответствии со стадией заболевания и функциональным статусом пациента.

Лимфома, лечение народными средствами включают в общую терапию и используют в качестве профилактики. Чтобы снизить побочные эффекты облучения и химии из противоопухолевых средств питания приготавливают отвары, настои и настойки. Широко используются: ягоды годжи, грибы: чага, рейши, мейтаке, шиитаке и кордицепс. Их продают в свежем виде люди, что выращивают их в домашних условиях. В сушеном виде их продают в аптеках и фирменных магазинах, на рынках.

Поскольку может быть непредсказуемой, как и лимфома, лечение народными средствами необходимо согласовывать с онкологом. Например, лечение лимфомы содой для облегчения комплексной терапии, пополнения крови щелочью, чтобы сделать ее более жидкой и менее кислой, изгнать грибы из организма рекомендуют ученые химики и исследователи: профессор Неумывакин, Отто Варбург, Тулио Симончини. Согласны с ними германские и китайские врачи, проводившие многократно исследования для выявления влияния гидрокарбоната на онкобольных

Важно! Несмотря на мнение ученых, лечение лимфомы самому, по собственному усмотрению проводить нельзя.

Лечение лимфомы народными средствами включают до и после химиотерапии или облучения. Хорошо описано на сайте использование трав и растений в статье « «, а также интересный и полезный материал о лечении рака народными средствами, вы найдете в рубрике, Чтобы снизить интоксикацию организма и повысить иммунитет можно воспользоваться рецептами из данных статей по согласованию с онкологом.

Питание и диеты при лимфоме

Немаловажную роль играет питание при химиотерапии лимфомы. Оно должно быть калорийным, чтобы возмещать энергию, потраченную организмом на борьбу с онкологией и восстановление после химии и облучения.

Диета при химиотерапии лимфомы должна облегчить качество жизни при низком иммунитете, исключить резкое похудание и инфекционные заболевания.

А именно:

• возобновит потерю аппетита при химии режим питания.

Через каждые 2-3 часа следует принимать пищу без переедания и без надоедливого чувства голода. При этом исключаются сухие перекусы «на бегу» бутербродами;

• пища должна быть свежеприготовленной.

Чтобы исключить тошноту и для лучшего усваивания еды нужно отказаться от жирных и жареных продуктов, копченых, соленых, перченых, консервантов, маринадов, сыров с плесенью, фаст-фудов, шаурмы, хот-догов, чебуреков и пр.

Можно отварные, запеченные или паровые мясные и рыбные блюда, пастеризованное молоко, козье, творожные запеканки, вареники, мусы и пр;

• сахар заменяют медом.

При отсутствии аллергии на мед и медопродукты рекомендуется утром пить стакан воды с медом и цветочной пыльцой (по 1 ч. л.). Чай, соки, компоты, кисели рекомендуется употреблять с медом (по вкусу). Если аллергия есть, тогда ограничивают количество сахара.

Онкоопухоли активно развиваются в углеводной (сладкой) среде. Но полностью исключать углеводы не рекомендуется, поскольку онкоклетки будут пополнять энергию из мышц и иных мягких тканей, обессиливая организм;

• водой выводят токсины.

Вода (без газа) в количестве 1,5-2 л./сутки уменьшает токсическую нагрузку на систему мочевыделения. Компоты, чаи с молоком, бульоны, супы, кисели – это считается едой. Зеленый чай пить не рекомендуется – он нивелирует свойства химических препаратов;

• исключаются алкогольные напитки .

Алкоголь: пиво, водка, сладкие крепленые вина добавляет токсины в ослабленный организм. Однако, врачи рекомендуют между курсами лечения употреблять 50 мл красного натурального вина;

• витамины для иммунитета.

Витамины при лимфоме поддерживают работу иммунной системы и отводят инфекционные болезни. Большую часть витаминов можно найти в свежих овощах, ягодах и фруктах. Зимой предпочтительнее сухофрукты, но их нужно тщательно мыть и настаивать на них компоты;

• изделия из муки дают силу.

Макаронные изделия твердых сортов в отварном виде всегда возбуждают аппетит, если к ним добавить отварную нежирную птицу или запеченную рыбу, салат из овощей с лимонным соком вместо масла. Хлеб должен быть свежим. От булок, пирожных, тортов с наличием крема, глазури, жирных начинок лучше отказаться.

Питание после химиотерапии при лимфоме также должно быть из свежих продуктов. Снижать калорийность или повышать нельзя. Если тошнота будет мешать аппетиту, организм может перейти в режим экономии. Отсюда - похудение и снижение иммунитета.

Чтобы это исключить, нужно:

• «нагулять аппетит» на свежем воздухе и восполнить калории орехами, медом, шоколадом или свежей сметаной;
• питаться теплой едой, исключая горячую и холодную;
• воду и иную жидкую пищу: компот, кисель, фруктовый коктейль, сок пить за 30-60 минут до еды, либо через 1,5 часа после нее;
• тщательно пережевывать пищу, поскольку впитывание соков начинается в полости рта (под языком);
• отграничивать грубую пищу от сырых овощей и фруктов;
• при наличии диареи больше потреблять крупяных каш, особенно рисовой, потертых супов, яиц;
• готовить еду в пароварке, максимально измельчать и протирать для уменьшения воздействия на стенки системы пищеварения.

Информативное видео: Лимфома, что это, какие симптомы и лечение

Лимфома легких – злокачественное заболевание, характеризующееся поражением бронхолегочной системы. Патология диагностируется чаще всего у пациентов пожилого возраста. Но в последние десятилетия лимфома устанавливается и у детей. Лечение зачастую проводится при помощи хирургического вмешательства, а прогноз зависит от ряда факторов.

Что такое лимфома легких

Лимфома – рак легких. Патология относится к группе онкологических заболеваний и характеризуется поражением клеток лимфатической системы.

Основным симптомом является увеличение лимфоузлов, в тканях которых начинают накапливаться патологически измененные клетки. Это пораженные лимфоциты, нарушающие работу лимфатических узлов. С течение времени деление патологических клеток выходит из-под контроля, а заболевание развивается.

Отсутствие терапии приводит к возникновению множества осложнений, на фоне которых нарушается работа различных систем и органов.

Классификация

Лимфома легких в зависимости от ряда особенностей течения разделяется на несколько подвидов и форм.

Основная классификация заболевания выглядит следующим образом:

1. Лимфосаркомы. Также называются неходжинские лимфомы. Чаще всего являются первичными. В свою очередь, они разделяются на несколько форм.
2. Болезнь Ходжкина . Известна как лимфогранулематоз.
3. Плазмоцитома. Устанавливается в редких случаях чаще всего у пациентов мужского пола.
4. Вторичные лимфомы . Начинают формироваться при переходе патологически измененных клеток в другие органы из лимфатической системы.

Чаще всего диагностируется MALT-лимфома. Она располагается вне лимфатических узлов, отличается ограниченной локализацией. Опасность заболевания состоит в высокой вероятности поражения костного мозга.

MALT-лимфома устанавливается у пациентов, страдающих хроническими заболеваниями легких. Имеет меньшую степень злокачественности, в отличие от других типов новообразований лимфатической системы. В случае влияния ряда факторов может приобретать агрессивное течение. Точных причин ее перерождения не установлено.

Лимфогранулематоза легких имеет 3 формы.

Узловатый лимфогранулематоз

Характеризуется наличием нескольких узелков в легких. Они зачастую располагаются в нижней части органа. При разрастании оказывают влияние на бронхи, которые начинают сдавливаться. Это провоцирует появление неприятных симптомов. При диагностике устанавливается гнойный бронхит или пневмония.

Экссудативная форма

Проявляется в виде гранулематозной пневмонии.

Перибронхиальная болезнь

Носит название лимфома Ходжкина. Отличается наличием гранулематозных тяжей, очаг которых находится в бронхах. При разрастании новообразования затрагиваются перегородки легочных альвеол. В результате развивается интерстициальная пневмония.

Курс терапии зависит от формы и стадии развития заболевания. Для установления точного диагноза специалист назначает ряд диагностических мероприятий. Только на основе полученных результатов определяется курс лечения.

Причины лимфомы легких

Лимфома легких относится к группе онкологических заболеваний и имеет схожие причины развития с другими типами новообразований злокачественного течения.

Основной причиной формирования узелков на поверхности органа является длительное воздействие токсических веществ, частички которых попадают в легкие при вдохе. Опасность несут химические средства, удобрения для растений, растворители и вещества, используемы на производствах.

В некоторых случаях веществ, входящие в состав удобрений, могут оставаться в пище. Именно поэтому причиной развития лимфомы может стать и употребление вредных продуктов.

Большую роль в развитии патологии играют и аутоиммунные заболевания. К ним относятся ВИЧ, СПИД и другие.

По результатам исследований было отмечено, что оказать негативное воздействие и спровоцировать развитие патологически измененных клеток может и длительное использование иммуносупрессивнной терапии.

Лимфома легких также устанавливается и у пациентов, которые перенесли операцию по трансплантации костного мозга или внутренних органов.

Рак легких диагностируется и на фоне заболеваний, причиной которых становятся хромосомные аномалии.

По результатам исследований также удалось установить, что развитие злокачественного образования может быть спровоцировано и вирусными заболеваниями, такими как герпес 8 типа.

Влияние на возникновение патологии оказывает и табачный дым. Он при вдыхании попадает непосредственно в легкие и содержит множество вредных веществ.

Кроме этого, у многих пациентов с установленной лимфомой легких, близкие родственники страдали подобным заболеванием. Таким образом, роль в формировании патологии играет и генетическая предрасположенность.

Клиническая картина

Лимфома легких, как и все подобные заболевания, развиваются продолжительное время, особенно первичные новообразования. На начальном этапе развития они имеют бессимптомное течение.

Рак может не выявляться долгое время и диагностироваться случайным образом при проведении исследований по поводу других патологий. По данным исследований, бессимптомное течение может быть на протяжении от нескольких месяцев до 10 лет.

С течением времени появляются симптомы, схожие с обычным простудным заболеванием. Пациенты жалуются на повышенную утомляемость, мигрень, боли в мышечной ткани, недомогание.

При отсутствии терапии болезнь прогрессирует, а новообразования разрастаются, поражая все большие участки тканей легких. Возникают признаки обструкции легких. Лимфома сопровождается рядом симптомов:

1. Кашель. Наблюдается выделение небольшого количества мокроты. На последних стадиях развития слизь приобретает гнойный характер.
2. Отдышка. Проявляется при выполнении физических упражнений, подъема по лестнице. Но со временем носит постоянный характер.
3. Кровь в мокроте.
4. Слабость. Она постоянная. Быстро наступает усталость.
5. Повышение температуры тела. Является признаком инфекционного поражения или наличия воспалительного процесса доброкачественного характера.
6. Повышенное потоотделение. Наблюдается преимущественно в ночное время.
7. Снижение аппетита. В результате отмечается стремительная потеря веса.
8. Зуд кожных покровов.
9. Возникновение опухолевидного образования. Поражение затрагивает паховые, шейные лимфоузлы. Но при пальпаторном исследовании болезненные ощущения отсутствуют.

Отличительной чертой лимфомы является возникновение боли в области лимфатических узлов после употребления спиртных напитков. Лимфома также характеризуется увеличением печени и селезенки. В результате человек ощущает дискомфорт, появляются колики и боль распирающего характера.

С течением времени образуются метастазы в органах пищеварительного тракта, спинном и костном мозге. Под их влиянием происходит нарушение работы щитовидной железы и яичек.

Если наблюдается развитие плазмоцитмы, клиническая картина скудная. Заболевание диагностируется чаще всего у мужчин. Представляет собой узел, вокруг которого ткань не подвержена изменениям. Отличается продолжительным развитием.

Когда наблюдается только один узел, то после его удаления, наступает полное выздоровление. Но при наличии большого количества образований прогноз неблагоприятный.

Диагностика

При появлении симптомов лимфомы легких специалист назначает ряд диагностических мероприятий, которые помогут поставить точный диагноз. Основным методом является рентгенологическое исследование грудной клетки. Благодаря снимкам врач устанавливает наличие изменений в тканях легких.

Также с целью определения степени и характера развития показано проведение:

1. Компьютерной томографии. Позволяет получить послойные снимки легких, на основе которых устанавливается размеры, структура и локализация новообразования.
2. Биопсия. Тонкоигольная биопсия проводится для забора биологического материала. Процедура осуществляется при помощи специального оборудования, которое позволяет взять часть ткани образования. В дальнейшем материал отправляют на обследование.
3. Цитологическое исследование. Назначается для установления характера течения заболевания.
4. Анализ крови. По результатам определяется наличие воспалительного процесса и изменений в составе.
5. Пункция спинного мозга. Назначается при первичном образовании.
6. Ультразвуковое исследование. Показано при подозрении на распространение метастазов.

Специалист также проводит и дифференциальную диагностику. Это обусловлено тем, что лимфома легких схожа по клиническим признакам с туберкулезом, саркоидозом и рядом других патологий.

На основе полученных результатов врач устанавливает точный диагноз, характер, степень, форму течение патологии, а также определяет курс терапии.

Лечение лимфомы легких

Терапия при диагностировании лимфомы легких проводится в зависимости от стадии и других особенностей течения заболевания. Лечение может осуществляться при помощи хирургического вмешательства, лучевой терапии или химиотерапии.

Зачастую они назначаются в комплексе. На начальной стадии развития рака легких показано проведение лобэктомии – удаление части органа, пораженной патологическими клетками. В случаях, когда они затрагивают весь орган, назначается пневмоэктомия.

До хирургического вмешательства и после процедуры пациенту назначается лучевая терапия. Она помогает исключить метастазирования в соседние ткани и органы, а также уничтожить раковые клетки. Курс лечения составляет до трех недель и определяется лечащим врачом.

При тяжелом течении патологии, когда наблюдается двустороннее поражение легкого, специалист принимает решение о трансплантации органа. Операция дорогостоящая и сложная. Но даже несмотря на это, не является гарантией полного выздоровления.

Химиотерапия назначается в комплексе с другими способами лечения и в качестве консервативного метода. Показаниями к проведению являются двустороннее поражение, наличие генерализованного процесса и агрессивное течение рака легких.

В зависимости от клинической картины и стадии развития могут быть назначены обезболивающие лекарственные средства или наркосодержащие.

Возможные осложнения и последствия

Продолжительность жизни пациента напрямую зависит от осложнений и результатов лечения. Последствия рака легких сказываются на дальнейшей жизни человека. По результатам исследований, одной из основных причин смертности являются вторичные опухоли. Так же летальный исход наблюдается при прогрессировании заболевания.

На фоне рака легких часто диагностируется нарушение работоспособности щитовидной железы. У 17% пациентов устанавливается гипотиреоз. Рак щитовидки развивается в 3-6% случаев.

Последствием развития новообразования в тканях легких является воспаление миокарда. Наблюдаются и перикардиты. Заболевания протекают без симптомов и наблюдаются больше чем у половины пациентов, которым была проведена лучевая терапия. Патологии отмечаются при проведении ультразвукового исследования, когда приобретают острое течение.

Воспаление стенки альвеол легких также является одним из последствий лимфомы. Наблюдаются рестириктивные фиброзы хронического характера. Заболевания проявляются у 20% пациентов. Но в случае, когда используются современные методы лучевой терапии, симптомы патологий возникают только в 5 процентах случаях.

У мужчин и женщин на фоне лимфомы легких отмечается нарушение работы половых желез. Но заболевания проявляются чаще всего у мужчин. Сопровождается ярко выраженными симптомами интоксикации. По результатам спермограммы также отмечаются различные нарушения больше чем у половины пациентов мужского пола. При этом признаки интоксикации сопровождаются стремительным снижением веса.

Опасным и распространенным последствием лимфопролиферативного заболевания легких является формирование вторичных новообразований. К ним относятся лейкозы, неходжкинские лимфомы, при которых развитие заболевания происходит в результате изменения лимфоидных клеток кроветворного ростка. Повышается риск развития рака молочных желез у женщин, желудка, меланомы.

На фоне лимфомы легких значительно снижается иммунитет человека. В результате могут развиваться инфекционные заболевания, которые приобретают острое и тяжелое течение.

Прогноз и меры профилактики

На сегодняшний момент пятилетняя выживаемость при лимфоме легких при условии своевременной диагностики и незамедлительного лечения составляет от 70 до 80%. В случаях, когда по истечении пяти лет ремиссия сохраняется, заболевание считается полностью вылеченным. Рецидивы отмечаются в 30-35% случаев.

Специальных мер профилактики лимфомы легких не существует. Специалисты рекомендуют соблюдать следующее правила:

1. Отказаться от вредных привычек. Именно курение играет важную роль в развитии заболевания. Следует снизить количество или полностью исключить спиртные напитки.
2. Правильно питаться. В рационе должны быть свежие овощи и фрукты. Они помогают поддержать иммунитет и не допустить развитие инфекционных поражений, которые могут стать одной из причин формирования злокачественного новообразования. Отказаться нужно и от вредной пищи, в состав которой входит большое количество ароматизаторов, красителей и канцерогенов.
3. Заниматься спортом. Физические нагрузки помогают предотвратить образование застойных процессов не только в легких, но и других органах.

Лимфома легких – опасное заболевание, которое имеет несколько форм и отличается бессимптомным течением на первых стадиях. При отсутствии терапии симптомы ярко выражены, а риск развития осложнений достаточно высок. Именно поэтому не следует затягивать с лечением. Необходимо регулярно посещать врача с целью профилактических осмотров и при появлении симптомов обращаться к специалисту.